- Ketoacidose
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Klassifikation nach ICD-10 E87.2 Ketoazidose ICD-10 online (WHO-Version 2006) Die Ketoazidose ist eine Stoffwechselentgleisung. Sie entsteht durch eine zu hohe Konzentration von Ketonkörpern im Blut. Ursache ist eine starke Unterversorgung des Organismus mit Energie.
Inhaltsverzeichnis
Pathophysiologie
Bei einer Ketoazidose werden Körperreserven (vor allem Muskelmasse) zur Deckung des Defizites abgebaut (katabole Stoffwechsellage): Zur Energiefreisetzung aus Fett wird nach dem Abbau der Fettsäuren (β-Oxidation) zur aktivierten Essigsäure (Acetyl-CoA) diese durch Verbindung mit dem Oxalacetat zum Citrat in den Citratzyklus eingeschleust. Zur Energiefreisetzung durchläuft es den Citratcyclus und wird dabei katabolisiert. Andererseits benötigen bestimmte Organe und Zellen Glucose als Energielieferant. Glucose wird dabei in der Gluconeogenese aufgebaut. Ausgangspunkt der Gluconeogenese ist das Oxalacetat; nach mehreren Zwischenschritten entsteht Glucose.
Oxalacetat wird zum Abbau der aktivierten Essigsäure benötigt (um diese in den Citratcyklus zu schleusen), andererseits ist Oxalacetat nötig, um daraus (mit der Gluconeogenese) Glucose zu bilden. Es kommt also zu einer Konkurrenz um das Oxalacetat. Darin liegt das Grundproblem, denn durch den Abtransport von Oxalacetat in die Gluconeogenese steht nicht mehr genug für die Einschleusung aller Moleküle aktivierter Essigsäure in den Citratcyclus zur Verfügung. Daher wird ein Teil der Moleküle aktivierter Essigsäure durch andere Umbildungen in Keto(n)körper überführt (Ketogenese). Diese können nach einer Umstellungsphase von verschiedenen Organen im Körper als alternative Energiequelle zu Glucose verwendet werden. Eine plötzliche gesteigerte Synthese von Ketokörpern führt zu einer Menge Ketonkörpern, die nicht so schnell verbraucht werden kann. Da sie pH-erniedrigend wirken, kann es in der Folge zusätzlich zu einer Ketoacidose kommen.
Ursachen
Für diese Stoffwechsellage gibt es verschiedene Ursachen:
- Diabetes mellitus Typ 1 (aufgrund des absoluten Insulinmangels) und Typ 2 (relativer Insulinmangel, DD Insulinresistenzen)
- Beginn der Milchabgabe bei Säugetieren kurz nach der Geburt der Frucht
- Am Ende der Schwangerschaft bzw. Trächtigkeit bei Energiemangel (Trächtigkeitsketose)
- Bei plötzlichem Hungerzustand
- Thyreotoxikose
- Alkoholismus
- Angeborene Aminosäurestoffwechselstörungen (z.B. Ahornsirupkrankheit)
- erblicher Mangel an 3-Ketosäure–CoA-Transferase
Behandlung
Bei einer Ketoazidose muss schnell gehandelt werden, da sie tödlich enden kann. Im Fall der diabetischen Ketoazidose wird schnellwirksames Insulin gespritzt und es muss Flüssigkeit zugeführt werden; das Einschlafen muss verhindert werden. Andere Ketosen können im Wesentlichen durch Aufnahme von Glucose behoben werden. Speziell bei Wiederkäuern muss Glucose dabei gespritzt werden, da Glucose bei normaler Aufnahme im Pansen zu kurzkettigen Fettsäuren abgebaut würde.
Weblinks
- Orphanet: SCOT deficiency (engl.)
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