Anti-Phospholipid-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
D68.8	Sonstige näher bezeichnete Koagulopathien
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Das Antiphospholipid-Syndrom (APL, auch: Antiphospholipidantikörper-Syndrom, APS, APA-Syndrom, Hughes-Syndrom) ist eine Autoimmunerkrankung, an der 2 bis 5% der Bevölkerung, vorrangig Frauen (vgl. Gynäkotropie), erkrankt sind.

Grundlagen

Beim APS finden sich Antikörper gegen phospholipidbindende Proteine wie ß2-Glykoprotein, und gegen Phospholipide. Durch diese so genannten Antiphospholipid-Antikörper kommt es zu einer vermehrten Gerinnbarkeit (Hyperkoagulabilität) des Blutes und folglich zu einem vermehrten Vorkommen von Thrombosen. Man unterscheidet das primäre APS, welches unabhängig von anderen Erkrankungen auftritt vom sekundären APS. Das sekundäre APS, welches weitaus das häufigste ist, findet sich insbesondere im Rahmen von Autoimmunerkrankungen. Dabei ist die häufigste Grunderkrankung der Systemische Lupus Erythematodes. Sehr viel seltener tritt das sekundäre APS im Rahmen von anderen Erkrankungen wie bösartigen Tumoren, HIV, Infektionen oder als Medikamentennebenwirkung auf.

Symptome

• gehäufte Fehlgeburten und Frühaborte
• vermehrtes Vorkommen von arteriellen und venösen Thrombosen und Embolien
• dadurch verursachte Erkrankungen wie Lungenembolien, Herzinfarkte, Schlaganfälle, Niereninfarkte etc.
• Verbrauch von Thrombozyten (Blutplättchen), dadurch paradoxe Blutungen, besonders in der Haut (Purpura)
• Hautblutungen, -geschwüre

Therapie

Aufgrund der vermehrten Thromboseneigung ist eine Gerinnungshemmung (Antikoagulation) mit Acetylsalicylsäure (ASS), Heparin oder bei einer eventuell ausgeprägten Thrombozytopenie mit Phenprocoumon (z.B. Marcumar) erforderlich. Bei symptomatischen Patienten sollte diese lebenslang durchgeführt werden, bei ansonsten asymptomatischen Patienten nur in Situationen mit erhöhtem Thromboserisiko (z. B. Operationen). In besonders kritischen Situationen können die Antikörper per Plasmapherese aus dem Blut entfernt werden, die weitere Entstehung kann durch Zytostatika wie Mykophenolatmofetil unterdrückt werden.

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