Mankowsky-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
M89.4	Sonstige hypertrophische Osteoarthropathie
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Bei der hypertrophen Osteoarthropathie handelt es sich um eine seltene Erkrankung mit schmerzhaften Schwellungen vor allem im Bereich der Diaphysen der langen Röhrenknochen ^[1][2] (der Extremitäten) und trommelschlegelartigen Verbreiterung der Finger und Zehen und Uhrglasnägeln.

Manchmal kommen Gelenksbeteiligungen vor. Vasomotorische Störungen der Hände und Füße können vorhanden sein. Neurovegetative Störungen und eine Dysproteinämie werden erwähnt. Bevorzugt betroffen sind Männer vor der Lebensmitte.

Synonyme

• Bamberger-Syndrom nach dem deutschen Arzt Eugen von Bamberger (1858−1921)
• Marie-Bamberger-Syndrom oder Marie-Bamberger-Krankheit
• Pierre-Marie-Krankheit, nach dem französischen Neurologen Pierre Marie (1853−1940)
• Pierre-Marie-Bamberger-Krankheit
• Ostéoarthropathie hypertrophiante
• Osteoperiostitis ossificans toxicans

Bamberger beschrieb die Krankheit 1889 erstmals detailliert und verwies auf den Zusammenhang zwischen der typischen Verbreiterung der Finger und Zehen und Lungen- und Herzerkrankungen. Marie arbeitete 1890 die Unterschiede zur Akromegalie heraus.^[3] Da der Symptomenkomplex erstmalig 1868 von Nikolaus Friedreich bei den Brüdern Karl and Wilhelm Hagner beschrieben wurde, wird es auch als Hagner-Syndrom, das sehr seltene familiär gehäufte Auftreten nach Boris Nikitich Mankowsky auch als Mankowsky-Syndrom bezeichnet.

Ursachen

Typisches Bild in der Skelettszintigrafie mit vermehrten Anreicherungen in den langen Röhrenknochen.

Da Lungentumoren eine Ursache des Marie-Bamberger-Syndroms sein können und über 90 % der Fälle mit einem nicht-kleinzelligen Bronchuskarzinom assoziiert sind,^[4] gilt das Marie-Bamberger-Syndrom auch als paraneoplastisches Syndrom und muss bei der Diagnosestellung Anlass einer entsprechenden Abklärung sein.

Differentialdignostisch muss an andere chronische Lungenerkrankungen wie Zystische Fibrose, Tuberkulose, Bronchiektasen, Lungenfibrose, seltener an Erkrankungen des Herzens und der Leber (Leberzirrhose), aber auch an chronisch-entzündliche Darmerkrankungen (wie eine Colitis ulcerosa ^[5]) gedacht und gegebenenfalls danach gesucht werden. Noch seltener tritt das Krankheitsbild spontan oder familiär gehäuft auf.

Prätibiale Schmerzen und Schwellungen können einer malignen intrathorakalen Erkrankung um Monate voraus gehen.

Therapie

Abgesehen von der Behandlung der Grunderkrankung werden zur Schmerzlinderung nichtsteroidale Antirheumatika verabreicht.

Einzelnachweise

1. ↑ Periostverdickung im Röntgenbild des distalen Femur
2. ↑ ... ebenso in 2 Ebenen
3. ↑ Whonamedit: Bamberger-Marie disease
4. ↑ Bettschart RW, Waldherr C, Wiesner W, Bingisser R: Prätibiale Schmerzen und Schwellungen. Schweiz Med Wochenschr 2000;130:558.
5. ↑ Crone, Julia; Huber, Wolf Dietrich; Resch, Rosemarie; Ponhold, Walter; Granditsch, Gerhard: Hypertrophic Osteoarthropathy in Untreated Ulcerative Colitis Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition: Volume 35(2) August 2002 pp 213-215

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