Membransyndrom

Klassifikation nach ICD-10
P22.0	Atemnotsyndrom des Neugeborenen (Respiratory distress syndrome)
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Beim Atemnotsyndrom des Neugeborenen (auch hyalines Membransyndrom, Surfactant-Mangelsyndrom, engl. infant respiratory distress syndrom (IRDS)) handelt es sich um eine Lungenfunktionsstörung im Neugeborenenalter. Eine entsprechende Störung im Erwachsenenalter wird als Acute Respiratory Distress Syndrome bezeichnet.

Die Funktionsstörung gehört zu den häufigsten Todesursachen bei Neugeborenen. Früher wurde sie noch als idiopathic respiratory distress syndrom bezeichnet; diese Bezeichnung ist inzwischen aber veraltet.

Häufigkeit

Etwa 60 % der Frühgeborenen unterhalb der 30. Schwangerschaftswoche entwickeln ein Atemnotsyndrom. Insgesamt entwickeln 1 % der Neugeborenen ein Atemnotsyndrom. Bei Frühgeburten ist das Atemnotsyndrom die häufigste Todesursache.

Pathophysiologie

Auf Grund mangelnder Lungenreifung, pulmonaler Minderdurchblutung oder Aspiration von Fruchtwasser ist das für die Entfaltung der Lungenalveolen nötige Surfactant nicht in ausreichender Menge vorhanden. Dadurch kommt es zur Bildung einer hyalinen Membran (Mukopolysacharide und Glykoproteine aus dem Blutplasma).

Klinisches Bild

Ein Atemnotsyndrom tritt unmittelbar nach der Geburt oder wenige Stunden nach Geburt ein. Hinweisende Symptome sind zunehmende Atemnot des Neugeborenen mit Zyanose, Einziehen der Rippenzwischenräume beim Atmen, Stöhnen beim Ausatmen, Bewegung der Nasenflügel beim Atmen (Nasenflügeln) sowie eine beschleunigte Atmung (Tachypnoe).

Mögliche akute Komplikationen eines Atemnotsyndroms sind die Ausbildung eines Emphysems und Luftansammlung in den Körperhöhlen (Pneumothorax, Pneumomediastinum, Pneumoperitoneum).

Radiologische Stadieneinteilung

Auf Röntgenaufnahmen des Thorax sind charakteristische Veränderungen zu erkennen. Es kommt schrittweise zu flächigen Verschattungen bis zum Vollbild der sogenannten "weißen Lunge".

I. Feingranuläres Lungenmuster

II. I + über die Herzkonturen hinausreichendes Aerobronchogramm

III. II + unschärfe oder partielle Auslöschung der Herz- und Zwerchfellkonturen

IV. "Weiße Lunge"

Therapie

Ein leichtes Atemnotsyndrom kann durch eine CPAP-Beatmung stabilisiert werden. Bei schwereren Verläufen ist eine endotracheale Intubation und kontrollierte Beatmung mit erhöhtem inspiratorischen Druck und positivem endexspiratorischen Druck (PEEP) erforderlich. Ein Atemnotsyndrom erfordert häufig eine Langzeitbeatmung mit teilweise hohen Sauerstoffpartialdrücken. Dadurch kann das Krankheitsbild einer bronchopulmonalen Dysplasie entstehen. Eine weitere gefürchtete Komplikation der forcierten Sauerstoffgabe ist die Frühgeborenenretinopathie.

Bei Surfactantmangel kann rekombinantes oder natürliches Surfactant appliziert werden, was den Gasaustausch verbessert und so zu einer Reduktion von Komplikationen und Sterblichkeit führt.

Die Therapie des Atemnotsyndroms Neugeborener erfolgt in Perinatalzentren.

Prophylaxe

Ein Atemnotsyndrom ist bei zu erwartender Frühgeburt präventiv beeinflussbar. Durch die Gabe von Betamethason (Glukokortikoid) vor der Frühgeburt kann die Lungenreifung des Ungeborenen beschleunigt werden. Die Geburt kann unter Tokolyse hinausgezögert werden, um Zeit für die Lungenreifung zu gewinnen.

Durch die Kombination aus engmaschiger perinataler Betreuung (Lungenreifung, postpartale Surfactantgabe, Beatmung) und schonender Geburtseinleitung kann ein Atemnotsyndrom abgemildert und die Inzidenz von Komplikation gesenkt werden.

Weblinks

• AWMF-Leitlinie zur Surfactanttherapie des neonatalen Atemnotsyndroms

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