Meyenburg-Altherr-Uehlinger-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
M94	Sonstige Knorpelkrankheiten
M94.1	Panchondritis (Rezidivierende Polychondritis)
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Die Rezidivierende Polychondritis, auch Relapsing Polychondritis, Panchondritis, Systematisierte Chondromalazie oder Polychondritis atropicans, ist eine sehr seltene Knorpelkrankheit rheumathischer und immunologischer Natur. Kennzeichnend für die Polychondritis sind chronisch wiederkehrende (rezidivierende) Knorpelentzündungen, durch die das Knorpelgewebe seine Festigkeit verliert, was zu Deformationen oder Versagen der Organfunktion führen kann. Das Krankheitsbild wurde 1923 von dem österreichischen Internisten Rudolf von Jaksch beschrieben und wird auch als Meyenburg-Altherr-Uehlinger-Syndrom bezeichnet.

Ursachen

Die genaue Ursache ist unbekannt, das Syndrom wird heute jedoch den Autoimmunerkrankungen zugeordnet.

Symptome

Die Erkrankung kann alle Körperorgane betreffen, die Knorpel enthalten. Im Vordergrund stehen jedoch Gelenkbeteiligungen mit Arthritis und die Beteiligung des Nasen- und Ohrknorpels mit rezidivierender nichtbakterieller Perichondritis, oft langfristig mit Ausbildung einer Sattelnase oder eines Blumenkohlohres. Die Beteiligung von Kehlkopf- und Luftröhrenknorpel kann zu Atemproblemen führen. Bei einigen Patienten bestehen zusätzlich oder als Erstsymptom entzündliche Augenerkrankungen (Konjunktivitis, Skleritis), zunehmende Schwerhörigkeit (Innenohrschwerhörigkeit, Schallleitungsschwerhörigkeit), Gefäßerkrankungen (Vaskulitis) und Herzklappenfehler. Unspezifische Symptome können Müdigkeit, Nachtschweiß und Gewichtsverlust sein.

Diagnostik

• Rheumatologische Untersuchung mit Bestimmung der Entzündungsparameter im Blut, Rheumafaktoren, Antinukleäre Antikörper, IgG-Autoantikörper gegen Kollagen TypII. Für die Erkrankung spezifische Laborparameter sind jedoch nicht bekannt.
• Augenärztliche Untersuchung
• HNO-Untersuchung mit Hörtest, bei akuter Perichondritis feingewebliche Knorpeluntersuchung.
• Kardiologische Untersuchung mit EKG (Herzrhythmusstörung) und Ultraschalluntersuchung (Herzklappenfehler).

Therapie

Aufgrund der Seltenheit der Krankheit gibt es nur unzureichende Therapieerfahrungen. Alle gegenwärtig eingesetzten Präparate wurden zumeist nur im Einzelfall erprobt. In der Akutphase des Entzündungsschubes wird Cortison eingesetzt, um die Entzündung zu stoppen und lebensbedrohliche Komplikationen zu verhindern. Antirheumatische und immunmodulatorische Medikamente ersetzen das Cortison mit zunehmendem Verlauf der Erkrankung. Im übrigen richtet sich die Therapie nach der Organbeteiligung: Wenn bei Erkrankung des Kehlkopfknorpels die Atemwege zuschwellen, kann eine Tracheotomie erforderlich werden. Erkrankungen der Herzklappen können einen Klappenersatz erforderlich machen.

Literatur

• Hellmich et al.: Atemwegsbeteiligung bei Rezidivierender Polychondritis. In: Zeitschrift für Rheumatologie, Springer-Verlag 2004
• Braun-Falco et al.: Dermatologie und Venerologie, 5. Auflage, Springer-Verlag 2005
• Achim Franzen: Rezidivierende Polychondritis. In: forum-HNO Band 2/2008, Omnimed Verlagsgesellschaft

Weblinks

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