Morbus Czernin

Klassifikation nach ICD-10
C94.3	Mastzellenleukämie
C96.2	Bösartiger Mastzelltumor Bösartige Mastozytose
Q82.2	angeborene Mastozytose Urticaria pigmentosa
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Die Mastozytose ist eine seltene Erkrankung, die durch Anhäufungen von Mastzellen in der Haut oder in den inneren Organen charakterisiert ist. Neben den weit überwiegenden gutartigen Verläufen mit häufigen Spontanremissionen sind auch bösartige Formen beschrieben.

Ursachen und Auslöser^[1]

Die Ursache der Krankheit ist ungeklärt, jedoch lassen sich gewisse Triggerfaktoren festhalten:

• Alkohol
• scharfe Gewürze
• bestimme Nahrungsmittel und -zusatzstoffe
• (emotionaler) Stress
• Infektionskrankheiten
• Medikamente: u. a. Morphinderivate, Narkosemittel, Narkosegase, Kodein, Lokalanästhetika, Chinin, Amphotericin B, Acetylsalicyl-säure (ASS), etc.
• Insektengifte (Biene, Wespe), Schlangen- und Quallengifte, u.a.
• Allergische Erkrankung (Allergene aller Art)
• Physikalische Auslöser: Anstrengung, Sonnenlicht, Kälte, Wärme, Reibung

Kutane Mastozytose

Bei der überwiegend Kinder und Jugendliche betreffenden kutanen Mastozytose ist nur die Haut betroffen. Sie zeigt rötlich-braune Pigmentflecken, die gelegentlich Bläschen bilden und bei denen durch Reiben eine Schwellung und Rötung aufgrund einer Freisetzung von Histamin aus den Mastzellen entstehen kann. Die Diagnose wird auf Grund des typischen Bildes gestellt und ggf. durch eine Biopsie eines Herdes gesichert, die bei histologischer Aufarbeitung eine diffuse Mastzellinfiltration in der Lederhaut nachweisen lässt.

Systemische Mastozytose

Die meist Erwachsene betreffende systemische Mastozytose befällt auch inneren Organe wie Darm, Leber und Milz. Sie gilt noch immer als Rarität, wobei allerdings von einigen Autoren eine hohe Dunkelziffer vermutet wird. Immerhin soll die systemische Mastozytose an 1,25 % aller sekundären Osteoporoseerkrankungen ursächlich beteiligt sein.^[2]

Diagnose

Die Diagnose einer systemischen Mastozytose wird gestellt, wenn das Haupt- und ein Nebenkriterium oder drei Nebenkriterien der sog. WHO-Konsensus-Kriterien erfüllt sind. Als Hauptkriterium gilt

• der Nachweis multifokaler, dichte Mastzelleninfiltrate (mehr als 15 zusammenliegende Mastzellen) in der Knochenmarkbiopsie oder in Biopsien aus anderen Organen als der Haut.

Diagnostische Nebenkriterien sind

• ein Anteil atypischer Mastzellen von mehr als 25 % der Mastzellen im Knochenmarkausstrich oder in anderen Organen,
• eine c-Kit-Punktmutation in Codon 816 in Mastzellen aus dem Knochenmark oder aus anderen Organen als der Haut,
• eine Exprimierung der Antigene CD2 oder CD25 durch Mastzellen aus dem Knochenmark oder anderen Organen als der Haut und
• eine basale Tryptasenkonzentration von mehr als 20 ng/ml im Blutserum ist bei Patienten ohne eine myeloische Neoplasie.^[3]

Als erste Tests können im Verdachtsfall der Tryptasengehalt im Blut und die Ausscheidung der Histamin-Metabolite N-Methylhistamin und 1,4-Methylimidazolessigsäure im Urin bestimmt werden. Gesichert wird die Diagnose durch den histologischen Nachweis einer Mastzelleninfiltration im Knochenmark oder in einem anderen Organ als der Haut.

Therapie

Die Therapie der systemischen Mastozytose ist überwiegend symptomatisch ausgerichtet. Die den meisten Therapieempfehlungen zu Grunde liegende Datenlage ist spärlich. Im Vordergrund steht die Vermeidung von Nahrungsmitteln, Medikamenten und auch Situationen, die im Einzelfall erfahrungsgemäß zu einer Symptomatik durch Histaminausschüttung führen. Medikamentös werden meist ältere Antihistaminika eingesetzt, deren sedierende Wirkung bewusst eingesetzt wird, um die Ausschüttung von Histamin zu reduzieren. Aus dem gleichen Grund werden oft niedrige Dosen von Benzodiazepinen eingesetzt. Die aggressiven Formen werden heute analog zu anderen bösartigen Krankheiten oft „experimentell“ mit Ciclosporin, Kortikosteroiden und Interferon α-2b behandelt, ohne dass deren Wirksamkeit belegt ist.^[2]

Quellen

1. ↑ ECARF-Allergieportal zum Thema Mastozytose
2. ↑ ^{a b} Molderings GJ et al.: Systemische Mastozytose als Grund für chronische gastrointestinale Beschwerden. Dt Ärztebl (2005) 102:A1744-A1749.
3. ↑ Valent P et al.: Mastocytosis (mast cell disease). In: Jaffe ES et al. (Hrsg.): World Health Organization (WHO) Classification of tumours. Pathology & Genetics. Tumours of Haematopietic and Lymphoid Tissues. WHO (2001) 1:291–302.

Weblinks

• http://www.mastozytose.com/ Informationen zur Mastozytose
• Horny, Hans-Peter et al.: „Die Mastozytose: Eine Erkrankung der hämopoetischen Stammzelle.“ Dtsch Arztebl 2008; 105(40): S. 686-92  Artikel Übersichtsartikel

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