Morbus Darier

Klassifikation nach ICD-10
Q82.8	Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut - Dyskeratosis follicularis vegetans (Darier)
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Beim Morbus Darier (auch Dyskeratosis follicularis genannt) handelt es sich um eine erbliche Hautkrankheit. Die Erkrankung wurde zum ersten Mal 1889 von Jean Darier in Paris beschrieben.

Ursache

Es liegt eine autosomal-dominant vererbbare Mutation des ATP2A2-Gens (SERCA1-3-Gen) zugrunde, dessen Genprodukt, eine ATP-abhängige Calciumpumpe, für die Verteilung von Kalzium im Zytoplasma der Keratinozyten (Hautzellen) verantwortlich ist. Es entsteht eine Störung der Proteinprozessierung. Dies führt zu einer gestörten Differenzierung der Keratinozyten, wodurch deren Apoptose (Zelltod) ausgelöst wird.

Symptome und Beschwerden

Die Hautsymptome bei einem Morbus Darier umfassen Rötungen und Schwellungen, sowie kleine, raue, krustig belegte, rötliche Papeln. Diese verursachen unter Umständen einen starken Juckreiz. Lokalisationen sind vordere und hintere Schweißrinne, sowie Gesichtsmitte und behaarter Kopf und Anogenitalregion. Bei größeren Herden kommt es oft durch Beanspruchung, Schweiß bzw. UV-Licht zu bakteriellen Superinfektionen, die einer antibiotischen Behandlung bedürfen.

Assoziiert können auch Symptome sein wie:

• Nageldystrophien,
• Akrokeratosis verruciformis,
• „Pflastersteinartige“ Leukoplakie-ähnliche Veränderungen der Mundschleimhaut.

Durch Irritation und Schwitzen werden die Symptome verschlimmert.

Die Symptome treten – ähnlich wie bei der Neurodermitis – in Schüben von unterschiedlicher Dauer und Stärke auf. Die Erkrankung manifestiert sich meist im Jugendalter.

Behandlung

Der Morbus Darier ist, da er auf einen Fehler im Erbmaterial zurückzuführen ist, nicht heilbar. Die Behandlung zielt nur auf die Linderung der Beschwerden. Therapie der Wahl ist die Gabe von oralen Retinoiden (Acitretin).

Komorbidität

Da der Morbus Darier überzufällig häufig mit depressiven Störungen einhergeht, vermutet man ein Risikogen für die Depression, das in der Nähe des SERCA-Genlocus liegt.

Bitte den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!