- Müller-Mischtumor
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Klassifikation nach ICD-10 C53 Bösartige Neubildung der Cervix uteri C54 Bösartige Neubildung des Corpus uteri C55 Bösartige Neubildung des Uterus, Teil nicht näher bezeichnet C56 Bösartige Neubildung des Ovars C17 Bösartige Neubildung des Dünndarmes ICD-10 online (WHO-Version 2006) Müllersche Mischtumore (Müller-Mischtumore) sind seltene, extrem bösartige (maligne) Tumore der Frau. Sie treten überwiegend im Gebärmutterkörper und nur selten im Gebärmutterhals auf. Auch Erkrankungen der Ovarien, Eileiter und des Mesenteriums wurden beschrieben. Der Name Mischtumor ergibt sich aus dem gleichzeitigen Auftreten von karzinomatösen und sarkomatösen Komponenten im gleichen Tumor.[1][2]
Inhaltsverzeichnis
Epidemiologie
Müllerscher Mischtumor des Corpus uteriMüllersche Mischtumore stellen etwa 30 bis 60 Prozent der Uterussarkome dar, wobei nur zwei bis drei Prozent der bösartigen Erkrankungen der weiblichen Genitalorgane Sarkome sind, die meist in der Gebärmutter auftreten.[1] Bis 2005 wurden in der englischsprachigen Literatur nur etwa 50 Fälle eines Müllerschen Mischtumors der Cervix uteri beschrieben. [3] Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 65 Jahren.[4]
Pathologie
Die Tumore entstehen aus pluripotenten Zellen der normalen Gebärmutterschleimhaut und entwickeln sich in der Regel mit homologen und heterologen Anteilen. Bei ersterer Variante findet man in den karzinomatösen Bereichen Teile von Plattenepithelkarzinomen oder Adenokarzinomen. Der sarkomatöse Anteil enthält ausschließlich Gewebe von atypischen Endometrium auf. Dagegen enthalten die heterologen Formen in den sarkomatösen Anteilen mehrere Komponenten, am häufigsten Chondroblasten, Rhabdomyoblasten, Osteoblasten oder Fettzellen. Eine Sonderform stellen die Adenosarkome dar, bei denen ausschließlich der mesenchymale Anteil bösartig, der adenomatöse jedoch gutartig ist. Die Tumortypisierung erfolgt nach der WHO-Klassifikation ICD-O-3 mit dem Morphologieschlüssel 8950/3. Vor einer Operation erfolgt die Stadieneinteilung klinisch nach der FIGO-Klassifikation. Nach einer operativen Behandlung wird die Stadieneinteilung nach der pTNM-Klassifikation durchgeführt und nach histologischer Beurteilung durch einen Pathologen der Stadienbezeichnung ein kleines p vorangestellt. Der Differenzierungsgrad des Krebsgewebes wird nach der UICC (Union Internationale Contre le Cancer) beurteilt.[5] Beim Müllerschen Mischtumor findet ein rascher Blut- und Lymphgefäßeinbruch mit einer frühen Metastasierung statt. In den Stadien I und II findet man in 17–35 Prozent pelvine oder paraaortale Lymphknotenmetastasen.[6]
Therapie
Die Behandlung der Müllerschen Mischtumore besteht nahezu ausschließlich aus einer Operation. Strahlentherapie und Chemotherapie sind nur wenig wirksam.[5][7] Sie besteht aus einer sorgfältigen Untersuchung der Bauchhöhle, der Entnahme einer Spülzytologie und der abdominalen Hysterektomie mit Entfernung von Eileitern und Eierstöcken. Auch das große Netz (Omentum majus) und die Lymphknoten sollten entfernt werden, da ihnen eine prognostische Bedeutung zukommt. Eine Strahlentherapie hat keinen Einfluss auf das Überleben, scheint aber die Häufigkeit von örtlichen Rezidiven zu verringern. Eine Chemotherapie verbessert die Prognose nicht. Bei metastasierten Tumoren und beim Rezidiv kann sie jedoch die Überlebenszeit verlängern. Mögliche Wirkstoffe sind Paclitaxel, Carboplatin, Doxorubicin, Gemcitabin und Docetaxel.[4]
Prognose
Die Prognose dieser Tumore ist schlecht und abhängig von der Art des Sarkomanteils, dem Tumorstadium und dem Ort, an welchem der Tumor gewachsen ist.[5] Die 5-Jahresüberlebensrate beträgt im Stadium I 40-50 Prozent und fällt in fortgeschritteneren Stadien auf 25-30 Prozent ab.[8] Weitere wesentliche prognostische Kriterien sind die Tiefe der Myometriuminfiltration, das Vorhandensein pelviner Lymphknotenmetastasen, die in 17 Prozent bei klinisch auf die Gebärmutter beschränkten Tumoren nachgewiesen werden, sowie das Einwachsen des Tumors in Blutgefäße und eine Ausbreitung auf die Cervix uteri.[4]
Geschichte
Der Müllersche Mischtumor wurde 1951 erstmals von Ferriera beschrieben.[9]
Weblinks
Einzelnachweise
- ↑ a b Schmidt-Matthiesen H, Bastert G, Wallwiener D: Gynäkologische Onkologie - Diagnostik, Therapie und Nachsorge auf der Basis der AGO-Leitlinien. 10. Auflage 2002, Schattauer Verlag, 105, ISBN3-7945-2182-X
- ↑ Maheshwari A, Gupta S, Shet T, Wuntkal R, Tongaonkar HB: Diagnostic dilemma in a case of malignant mixed mullerian tumor of the cervix. World J Surg Oncol 4 (2006), 36, PMID 16813659, doi:10.1186/1477-7819-4-36
- ↑ Wright JD, Rosenblum K, Huettner PC, Mutch DG, Rader JS, Powell MA, Gibb RK: Cervical sarcomas: An analysis of incidence and outcome. Gynecol Oncol 99 (2005), 348-351, PMID 16051326, DOI|10.1016/j.ygyno.2005.06.021
- ↑ a b c Hantschmann P: Seltene Uterusmalignome. Journal Onkologie 8 (2008)
- ↑ a b c Leppien G, Schmidt-Matthiesen H: Sarkome der weiblichen Genitalorgane. in: Wulf KH, Schmidt-Matthiesen H: Klinik der Frauenheilkunde und Geburtshilfe. Band 11, Spezielle gynäkologische Onkologie I. 3. Auflage 1991, Urban und Schwarzenberg, 257-268, ISBN 3-541-15113-7
- ↑ Hanker LC, Kaufmann M: Seltene gynäkologische Tumoren. Onkologe 15 (2009), 261–269, doi:10.1007/s00761-009-1588-1
- ↑ Larson B, Silfversward C, Nilsson B, et al.: Mixed Mullerian tumours of the uterus - prognostic factors: a clinical and histopathologic study of 147 cases. Radiotherapy and Oncology 17 (1990), 123-132, PMID 2157241
- ↑ Schweizer W, Demopoulos R, Beller U, Dubin N: Prognostic factors for malignant mixed müllerian tumors of the uterus. Int J Gynecol Pathol 9 (1990), 129-36
- ↑ Ferriera HP: A case of mixed mesodermal tumor of the uterine cervix. J Obstet Gynaecol Br Emp, 58 (1951), 446-448, PMID 14861690
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