Phosphoglycerat-Kinase

Phosphoglyceratkinase
Kalottenmodelle der PGK, mit ADP (grau) und PG (gelb). Links: offen (inaktiv, nach PDB 3PGK). Rechts: geschlossen (aktiv, PDB 1VPE).
Vorhandene Strukturdaten: 2zgv, 3c39, 3c3a, 3c3b, 3c3c
Größe	416 Aminosäuren
Struktur	Monomer
Bezeichner
Gen-Namen	PGK1; PGK2
Externe IDs	OMIM: 311800 UniProt: P00558
Enzymklassifikation
EC, Kategorie	2.7.2.3  Kinase
Reaktionsart	(De-)Phosphorylierung
Substrat	ATP + 3-Phospho-D-glycerat
Produkte	ADP + 1,3-Biphospho-D-glycerat
Vorkommen
Homologie-Familie	PGK
Übergeordnetes Taxon	Lebewesen

Phosphoglyceratkinase (PGK) ist der Name für das Enzym, das dem Stoff Phosphoglycerat (PG) eine Phosphat-Gruppe hinzufügt. Die umgekehrte Reaktion, das Entfernen von Phosphat von 1,3-Bisphosphoglycerat (BPG) wird ebenso von PGK katalysiert und ist Teilschritt der Glykolyse, der Verwertung von Kohlenhydraten im Stoffwechsel aller Lebewesen. Mutationen im PGK-Gen können beim Menschen zu PGK-Mangel führen und zu hämolytischer Anämie.^[1]

Mit den Säugetieren hat sich eine zweite Isoform der PGK entwickelt (PGK2), die ausschließlich in den Hoden lokalisiert ist. Sie ist sehr wahrscheinlich durch Kopie des mRNA-Transkripts des PGK1-Gens mittels reverser Transkriptase entstanden, ein so genanntes Retrogen. PGK2 wird nur während der Spermatogenese exprimiert, als Ersatz für PGK1, deren Gen auf dem X-Chromosom lokalisiert ist, und deren Produktion daher in dieser Phase ruht.^[2]

Die Bildung von PGK wird insbesondere von HIF-1 aktiviert. Eine weitere Funktion der PGK1 außerhalb der Glycolyse ist als Disulfid-Reduktase bei der Bildung von Blutgefäßen in Tumoren, wo sie durch CXCR4 aktiviert wird. PGK1 ist damit auch Teil der Signaltransduktion.^[3][4]

Katalysierte Reaktion

+ ADP ⇔ + ATP

Phosphat wird von 1,3-Bisphosphoglycerat auf ADP übertragen und umgekehrt.

Einzelnachweise

1. ↑ UniProt P00558
2. ↑ OMIM: PGK2
3. ↑ OMIM: PGK1
4. ↑ J. Wang et al.: A glycolytic mechanism regulating an angiogenic switch in prostate cancer. Cancer Res. 67/1/2007:149-59. PMID 17210694

Weblinks

• PGK1-Mangel bei Orphanet