Rapunzelsyndrom

Ein länglicher Bezoar (10 cm), von einer Maine-Coon-Katze

Beim Rapunzel-Syndrom – benannt nach dem Märchen Rapunzel der Brüder Grimm – handelt es sich um ein in der medizinischen Literatur äußerst selten behandeltes Syndrom (Erstbeschreibung durch Vaughan 1968). Bis zum Jahre 1999 wurden weltweit elf Fälle beschrieben. Das Syndrom findet sich hauptsächlich bei jüngeren Mädchen mit Trichophagie, deren psychodynamischer Hintergrund häufig Ausdruck einer frühkindlichen Deprivation mit hoher Komorbidität zu schwerwiegenden kinderpsychiatrischen Erkrankungen ist (Gockel 2003).

Die Symptome des Syndroms sind unspezifisch und können andere gastrointestinale Erkrankungen vortäuschen: verschieblicher Tumor im Oberbauch, Gewichtsverlust, Alopezie. Sie werden durch ein Trichobezoar (Haarknäuel) des Magens ausgelöst, das mit "zopfartiger" Ausdehnung bis in den Dünndarm, im Extremfall bis in den Dickdarm reichen kann. Als Komplikationen mit tödlichem Ausgang können Magenperforation, Darmverschluss oder Wandnekrosen des Dünndarms auftreten.

Die Therapie erfolgt durch operative Entfernung (Gastrotomie) des Trichobezoars.

90 % der Trichobezoare werden bei Mädchen, die jünger als 20 Jahre sind, gefunden, bei denen in der Regel eine Trichotillomanie besteht. Da die Trichophagie weitaus häufiger als die Bildung eines Trichobezoars vorkommt, sind die Gründe für dessen Entstehen weitgehend unbekannt. Neben der Menge und Länge der verschluckten Haare dürfte auch eine Veränderung der Schleimhautkrypten des Magens beziehungsweise derer Sekrete von entscheidender Bedeutung sein.

Literatur

• I. Gockel, C. Gaedertz, H. J. Hain, U. Winckelmann, M. Albani, D. Lorenz: Das Rapunzel-Syndrom. Eine seltene Manifestation eines Trichobezoars des oberen Gastrointestinaltraktes (The Rapunzel syndrome: rare manifestation of a trichobezoar of the upper gastrointestinal tract). In: Chirurg. Band 74, Heft 8, 2003. doi:10.1007/s00104-003-0680-0. S. 53–56
• E. Matějů, S. Duchaňová, P. Kovac, N. Moravanský, D. J. Spitz: Fatal case of Rapunzel syndrome in neglected child. In: Forensic Science International. Band 6, 2009. PMID 19505779.
• E. D. Vaughan Jr, J. L. Sawyers, H. W. Scott Jr.: The Rapunzel syndrome. An unusual complication of intestinal bezoar. In: Surgery. Band 63, Heft 2, 1968. PMID 5638179. S. 339–343.

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