Systemische Sklerose

Klassifikation nach ICD-10
M34	Systemische Sklerose Sklerodermie
M34.0	Progressive systemische Sklerose
M34.1	CR(E)ST-Syndrom
L94.0	Sclerodermia circumscripta (Morphaea)
P83.8	Sklerodermie beim Neugeborenen
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Sklerodermie (englisch: scleroderma) bedeutet wörtlich „harte Haut“. Es handelt sich um eine Gruppe verschiedener seltener Erkrankungen, die mit einer Bindegewebsverhärtung der Haut allein oder der Haut und innerer Organe (besonders Verdauungstrakt, Lungen, Herz und Nieren) einhergehen. Die auf die Haut und das angrenzende Gewebe (Unterhautfettgewebe, gelegentlich auch Muskulatur und Knochen) beschränkte Form wird auch zirkumskripte Sklerodermie oder Morphea genannt. Die Sklerodermie gehört zu den sogenannten Kollagenosen (einer Gruppe von autoimmunellen Bindegewebskrankheiten).

Die Sklerodermie, die zusätzlich die inneren Organe befällt, wird auch systemische Sklerodermie genannt (engl.: systemic sclerosis). Man unterscheidet dabei begrenzte (limited) und diffuse Verlaufsformen. Das so genannte CREST-Syndrom (Calcinosis, Raynaud phenomena, Esophageal hypomotility, Sclerodactyly, Teleangiectasis) ist eine Unterform der limitierten systemischen Sklerodermie und kennzeichnet ein häufiges Erkrankungsmuster. Das Bindegewebe der Lunge, der Nieren, der Speiseröhre und des Herzens gilt als besonders gefährdet. Die Lungenbeteiligung ist heute die häufigste Todesursache der systemischen Sklerodermie. Sklerodermie ist nicht heilbar, der Krankheitsverlauf kann aber mit Medikamenten und spezialisierter Rehabilitation verlangsamt oder gestoppt werden. Der frühere Name Progressive systemische Sklerodermie ist deshalb zugunsten des heutigen Namens Systemische Sklerodermie geändert worden. Diagnose und Therapie der Sklerodermien erfordern eine besondere ärztliche Erfahrung mit diesen Krankheiten. Das vom Bundesministerium für Bildung und Forschung (BMBF) geförderte Forschungs-Netzwerk zur systemischen Sklerodermie hat deshalb im Rahmen seiner Patienteninformation Kliniken und Zentren benannt, die in Deutschland über eine genügend große Expertise mit dieser Krankheit verfügen (siehe unter Weblinks).

Krankheitsbild

Die Ursache der Sklerodermie ist nicht genau bekannt. Genetische Faktoren und krankhafte autoimmunologische Prozesse sind nachgewiesen worden. Möglicherweise sind stimulierende Autoantikörper gegen den Rezeptor des Wachstumsfaktors Platelet Derived Growth Factor (PDGF) Ursache der Erkrankung^[1][2]. Etwa 2-50 von 100 000 Menschen erkranken, meist mit 50-60 Jahren. Frauen sind etwa drei bis vier Mal häufiger betroffen als Männer. Man rechnet mit etwa 1-2 Neuerkrankungen pro 100 000 Menschen / Jahr.

Beide Varianten der Sklerodermie breiten sich nur langsam und schmerzfrei aus, daher werden sie oft sehr spät erkannt. Sie kann sogar von selbst zum Stillstand kommen. Die Krankheit tritt in vielen Varianten an vielen verschiedenen Körperteilen auf und ist generell schwer zu diagnostizieren, wenn man nicht danach sucht.

Der Nachweis wird laborchemisch geführt (Antikörper im Serum, wie: ANA und extrahierbare nukleäre Antigene oder speziell Anti-SCL 70 bei systemischer Sklerodermie u. Anti-Zentromer-Antikörper bei CREST-Syndrom). Die Organbeteiligung bei systemischer Sklerodermie kann durch Biopsie, Lungenfunktionstests und Computertomographie geprüft werden. Ein Frühsymptom der generalisierten Sklerodermie ist die Verkürzung des unteren Zungenbändchens, sowie das Raynaud-Syndrom. Im Anschluss kommt es zu Ödembildung an Händen und Füßen. Die Haut wird starr, um dann zu atrophieren. In diesem Stadium sieht sie wachsartig und dünn aus. Schließlich verformen sich die Hände: Die Finger bleiben in Beugestellung fixiert (Krallhand) und sind stark verschmälert (Madonnenfinger). Des Weiteren kommt es charakteristischerweise zu einem Maskengesicht mit starrer Mimik, Mikrostomie (der Mund kann nicht mehr weit geöffnet werden), sowie Probleme beim Lidschluss.

Eine Heilung ist zurzeit noch nicht möglich. Der Erkrankungsgang kann mit zytostatischen und immunsuppressiven Medikamenten verlangsamt, manchmal auch aufgehalten werden. Bei einzelnen Patienten mit Lungenbeteiligung kann der Krankheitsverlauf möglicherweise durch Cyclophosphamid günstig beeinflusst werden ^[3]. Die Knochenmarktransplantation wird zurzeit erprobt. Die Krankheit wird oft mit Cortison behandelt.

Der Wirkstoff Bosentan, welcher in Studien erfolgreich erprobt wurde, ist seit 2007 zur Behandlung der Digitalen Ulzerationen (Finger- oder Zehengeschwüre, die äußerst schmerzhaft sind und schlecht abheilen, teilweise ist eine Amputation notwendig) als Komplikation der Sklerodermie zugelassen. Bosentan kann das Auftreten neuer Geschwüre verhindern.^[4]

Die Verlaufsform der systemischen Sklerodermie kann, muss aber nicht, mit dem Tod enden. Die Morphea (circumscripte Sklerodermie) hingegen ist in ihrer üblichen Verlaufsform nicht lebendsbedrohend. Allenfalls bei ausgeprägteren Erkrankungen im Gelenkbereich kann es zu Bewegungseinschränkungen kommen.

siehe auch: Mikrochimärismus

Quellen

1. ↑ S.S. Baroni et. al.: Stimulatory Autoantibodies to the PDGF Receptor in Systemic Sclerosis N Engl J Med 2006 354: 2667-2676
2. ↑ J. Varga, D. Abraham: Systemic sclerosis: a prototypic multisystem fibrotic disorder J. Clin. Invest. 2007 117: 557-567
3. ↑ D. P. Tashkin et. al.: Cyclophosphamide versus Placebo in Scleroderma Lung Disease. N Engl J Med 2006 354: 2655-2666
4. ↑ Mitteilung des Herstellers

Weblinks

• Systemische progressive Sklerodermie www.aerztewoche.at
• Klinikenliste des Deutschen Netzwerks für Systemische Sklerodermie

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