Vorhofmyxom

Klassifikation nach ICD-10
D15	Gutartige Neubildung sonstiger und nicht näher bezeichneter intrathorakaler Organe
D15.1	Herz
ICD-O	M8840/0
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Das Myxom ist ein seltener, gutartiger Herztumor, der meist im linken Herzvorhof zu finden ist und zu Herzrhythmusstörungen und Blutgerinnseln (Embolie) führt. Eine erbliche Form der Myxome liegt beim Carney-Komplex vor.

Vorkommen

In Autopsieserien ist bei bis zu 0,3 % ein Myxom zu finden. Frauen sind etwa dreimal so häufig betroffen wie Männer. Der Altersgipfel liegt zwischen dem 40.–60. Lebensjahr. Bei 5% der Patienten mit Myxom liegt ein sogenanntes familiäres Myxom-Syndrom vor. Dabei sind neben dem Herz-Myxom auch pigmentierte Nävi sowie unter der Haut befindliche Myxome zu finden.

Lokalisation

Der Tumor kann in allen vier Herzhöhlen vorkommen, findet sich aber zu 85 % im linken Vorhof^[1].

Symptome

Wenn sich das Myxom im linken Vorhof befindet kann es, je nachdem ob es die Klappe obstruiert oder destruiert, Zeichen der Mitralstenose bzw. Mitralinsuffizienz verursachen. Wenn ein gestielter Tumor nur gelegentlich die Mitralklappe verlegt, kann dies zu kurzdauernden Kollapszuständen führen. Zudem das Erscheinungsbild einer konsumierenden Systemerkrankung: Fieber, Gewichtsverlust, Kachexie, Müdigkeit, Anämie. Herzrhythmusstörungen können sich dem Patienten als Palpitationen (Herzstolpern) zeigen. Ansonsten macht sich das Myxom oft erst durch Embolien (s.u.) bemerkbar.

Pathologie

Makroskopisch handelt es sich um eine kugelförmige polypöse oder zottige Geschwulst mit weicher gallertartiger Konsistenz. Obwohl der Tumor histologisch mit einem Thrombus in Organisation verwechselt werden kann, leitet er sich pathogenetisch von einer echten Neoplasie undifferenzierter endokardialer Mesenchymzellen ab. Die Tumoren werden im Durchschnitt 5–6 cm groß und haften dem Endokard in der Regel gestielt an (selten breitbasig).

Komplikationen

Am häufigsten treten Herzrhythmusstörungen auf (> 50 %). Gefährlich sind auch Blutgerinnsel (Thrombus), die sich am Myxom bilden und lösen können. Das Blutgerinnsel wird mit dem Blut ausgeschwämmt (Embolie bei 25 % der Patienten) und kann im Gehirn zu Durchblutungsstörungen (Schlaganfall) oder zu Gefäßverschlüssen in den Beinen führen. Ein akutes Lungenödem infolge Linksherzversagen sowie plötzlicher Herztod können bei Lungenembolie auftreten.

Behandlung

Die Behandlung lebensbedrohlicher Komplikationen wie Herzrhythmusstörungen und Embolien steht im Vordergrund. Um das Entstehen weiterer Blutgerinnsel (Thromben) zu verhindern, wird die Blutgerinnung medikamentös gebremst (Antikoagulation).

Das Myxom wird im Rahmen einer Herzoperation entfernt. Dabei ist ein vorübergehender Herzstillstand und der Einsatz einer Herz-Lungen-Maschine notwendig. Bei der Operation wird das Myxom und ein Teil der Herzwand herausgeschnitten. Das Loch in der Herzwand wird mittels einer sogenannten Patchplastik verschlossen.

Literatur

• Riede/Schäfer Pathologie ISBN 3-136-83303-1
• Puntila J et al. Positive genetic test led to an early diagnosis of myxoma in a 4-year-old boy. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2006 Oct;5(5):662-3. PMID 17670676
• Harrisons Innere Medizin Band 1 S.1523 16.Auflage

Einzelnachweise

1. ↑ * Makroskopisches Bild eines Vorhofmyxoms auf Patho Pic

Weblinks

• T. Bossert, Diagnostische und therapeutische Strategien bei Herztumoren., Friedrich-Schiller-Universität Jena

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