Bell-Parese

Klassifikation nach ICD-10
G51.0	Fazialisparese
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Unter einer Fazialislähmung oder Fazialisparese (Gesichtslähmung) versteht man eine Funktionsstörung des Nervus facialis (VII. Hirnnerv) mit Lähmung vor allem der mimischen Gesichtsmuskulatur sowie der anderen von diesem Nerven versorgten Muskeln und Drüsen. Nicht betroffen von der Lähmung ist die Kaumuskulatur, da diese vom Nervus trigeminus versorgt wird. Eine Fazialisparese tritt öfter einseitig, aber auch beidseitig auf.

Herkömmlich wird die Gesichtslähmung vom peripheren Typ („periphere Fazialisparese“) von der Gesichtslähmung vom zentralen Typ („zentrale faziale Parese“) unterschieden.

Gesichtslähmung vom peripheren Typ

Nervus facialis
Die Nuclei nervi facialis liegen im Hirnstamm
(Sie sind auf der Graphik mit einem „θ“ markiert)

Bei der peripheren Fazialislähmung kommt es zu einer Schädigung des N. facialis in seinem Verlauf von seinem Kerngebiet im Hirnstamm bis zu seiner Verästelung im Bereich der Ohrspeicheldrüse.

Ursachen

In etwa 75 % der Fälle ist die Ursache unbekannt (daher auch idiopathische Fazialisparese genannt; auch Bell'sche-Parese). Die idiopathische Fazialisparese ist mit etwa 25 neuen Erkrankungsfällen pro 100 000 Personenjahren die häufigste Hirnnervenerkrankung. Die lokale Reaktivierung einer Infektion mit dem Herpes-simplex-Virus vom Typ 1 ist vermutlich für die meisten Fälle einer idiopathischen Fazialisparese verantwortlich. Durch entzündliche Prozesse im Rahmen einer solchen Infektion kommt es zu einer Schwellung des Nervs im knöchernen Fazialiskanal, wodurch die Funktion des Nervs gestört wird. Das Ausmaß und die Dauer der Schädigung bestimmen den Grad der Schwäche der mimischen Muskulatur. Bei etwa 80 % der Patienten kommt es im Verlauf von 3–8 Wochen zu einer völligen Wiederherstellung der Funktion des Nerven. Die idiopathische Fazialisparese ist auch bei Haushunden beschrieben.

In etwa 25 % der Fälle liegt der Fazialisparese eine bekannte Ursache zu Grunde. Hierzu zählen Infektionen, bei denen ein Erregernachweis gelingt, sowie Verletzungen, Tumoren, Autoimmunkrankheiten und angeborene Fehlbildungen. Allgemein ist in diesen Fällen die Prognose der Lähmung meist schlechter und eine mögliche Erholung der Funktion dauert in der Regel länger.

Viele Krankheitserreger, sowohl Viren als auch Bakterien, können eine Fazialisparese verursachen. Eine Fazialisparese kann im Rahmen einer Reaktivierung des Windpockenvirus (Varicella-Zoster-Virus) im Rahmen eines Zoster oticus entstehen und wird dann als Ramsay-Hunt-Syndrom bezeichnet. Auch der Erreger des Pfeifferschen Drüsenfiebers (Epstein-Barr-Virus) sowie das HI-Virus können eine Fazialisparese verursachen. Diese kann auch im Rahmen bakterieller Infektionen wie der Tuberkulose oder der Neurolues (einer neurologischen Manifestation der Syphilis) entstehen. Eine durch Zecken übertragene Borreliose kann häufig auch zu einer beidseitigen Fazialisparese (Diplegia facialis) führen. Infektionen und Entzündungen im Bereich der Ohren wie die akute Mittelohrentzündung oder eine Labyrinthitis und Mastoiditis (knöcherne Strukturen im Bereich der Ohren) können ebenfalls Ursache sein.

Eine beidseitige Fazialisparese kommt häufig bei dem Guillain-Barré-Syndrom, einer Autoimmunkrankheit des Nervensystems, sowie bei der Neuroborreliose vor. Das Heerfordt-Syndrom ist mit der Autoimmunkrankheit Sarkoidose assoziiert und kann zu beidseitigen wiederkehrenden Gesichtslähmungen führen. Ein weiteres vermutlich durch das Immunsystem vermitteltes Krankheitsbild ist das Melkersson-Rosenthal-Syndrom. Auch hier kann es mehrmals zu beidseitigen Gesichtslähmungen kommen.

Hinsichtlich Verletzungen, die zu einer Schädigung des Fazialisnerven führen können, kommen Längs- und Querbrüche des Felsenbeins und Schnittverletzungen im seitlichen Gesichtsbereich in Frage. Auch im Rahmen ärztlicher Eingriffe (beispielsweise bei Operationen) kann es zu Fazialisparesen kommen (iatrogene Ursache).

Tumoren können durch ihr Wachstum den Fazialisnerven schädigen. In Frage kommen das Akustikusneurinom, Tumoren der Ohrspeicheldrüse sowie das Cholesteatom. Eine Streuung von Tumorzellen in die Hirnhäute (Meningeosis neoplastica) kann auch zu einer Fazialisparese führen und ist mit einer schlechten Prognose verbunden.

Als Moebius-Syndrom wird eine angeborene beidseitige Gesichtslähmung mit zusätzlichen Störungen der Augenbewegungen (Abduzensparese) bezeichnet.

Symptome

Folge einer peripheren Fazialisparese ist die Schwäche oder vollständige Lähmung der mimischen Muskulatur einer Seite. Die Patienten oder ihre Angehörigen bemerken einen hängenden Mundwinkel sowie einen inkompletten oder schwachen Mundschluss. Hierdurch kann beim Trinken Flüssigkeit aus dem betroffenen Mundwinkel herablaufen. Die Patienten können die betroffene Seite der Stirn nicht runzeln. Der Lidschluss ist nicht oder nur unvollständig möglich (Lagophthalmus). Wenn die Patienten versuchen, die Augen zu schließen, kann bei fehlendem Lidschluss die normale Aufwärtsbewegung des Augenbulbus beobachtet werden (sogenanntes Bell-Phänomen). Als signe des cils (Zilienzeichen) wird das Sichtbarbleiben der Wimpern bei unvollständigem oder schwachem Lidschluss bezeichnet. Bei inkomplettem Lidschluss besteht die Gefahr einer Schädigung der Hornhaut des Auges. Weiterhin kann es zu einer Lähmung des Platysmas kommen. Bei Tieren ist ein Herabhängen des Ohrs zu beobachten.

Lokalisierung der Läsion

Da der N. facialis in seinem Verlauf im Fazialiskanal verschiedene Nervenäste abgibt, kann der Ort einer Läsion (Verletzung, Störung) recht gut bestimmt werden. So treten zusätzlich folgende Symptome auf, je zentraler die Läsion lokalisiert ist:

Liegt die Läsion

• vor dem Abgang der Chorda tympani, kommt es zur seitengleichen Geschmacksstörung in den vorderen zwei Dritteln der Zunge.
• vor dem Abgang des N. intermedius zwischen Ganglion geniculi und Chorda tympani, nimmt die Speichelsekretion ab.
• vor dem Abgang des Nervus stapedius, entsteht eine erhöhte Geräuschempfindlichkeit (Hyperakusis) auf der kranken Seite (fehlender Stapediusreflex)
• vor dem Abgang des Nervus petrosus major, ist die Tränensekretion vermindert (Diagnose mit Schirmer-Test).

Gesichtslähmung vom zentralen Typ

Die häufig verwendete Bezeichnung „zentrale Fazialisparese“ ist missverständlich, da bei einer zentral bedingten Lähmung der mimischen Muskulatur keine Schädigung des Fazialisnerven besteht. Die neurologisch bevorzugte Bezeichnung einer Gesichtslähmung vom zentralen Typ lautet „zentrale faziale Parese.“^[1]

Ursache einer zentralen fazialen Parese ist eine Schädigung der Nervenzellen, die von der motorischen Großhirnrinde (Gyrus praecentralis) zum Kerngebiet des Fazialisnerven im Hirnstamm verlaufen. Diese Nervenzellen werden auch als erste Motoneurone bezeichnet. Sie vermitteln die Informationen für Willkürbewegungen der mimischen Muskulatur an die zweiten Motoneurone, die in ihrer Gesamtheit den Fazialisnerven ausmachen. Die Zellleiber dieser zweiten Motoneurone bilden den Kern (lat. nucleus) des Fazialisnerven im Hirnstamm. Daher wird eine zentrale faziale Parese gelegentlich auch als „supranukleäre“ Parese bezeichnet. Die ersten Motoneurone kreuzen auf ihrem Weg zum Hirnstamm die Seiten, so dass der Kern des linken Fazialisnerven Informationen aus der rechten Großhirnrinde erhält und umgekehrt. Hiervon abweichend erhalten die zweiten Motoneurone, die die mimische Muskulatur der oberen Gesichtspartien versorgen, Informationen aus beiden Gehirnhälften.

Aufgrund dieser neuronalen Verschaltung kommt es beispielsweise bei einer Schädigung der linken motorischen Großhirnrinde (Gyrus praecentralis) zu einer Schwäche der mimischen Muskulatur der rechten Gesichtshälfte mit Aussparung der Stirnmuskulatur und des Lidschlusses.

Selten kann es bei einer zentralen fazialen Parese zu einer Dissoziation von Willkürmotorik und automatischer oder emotionaler Motorik kommen. Die Patienten können in diesen Fällen beispielsweise nicht willkürlich oder auf Aufforderung hin die Zähne zeigen. Dies gelingt jedoch, wenn die Patienten spontan lachen oder lächeln.

Ursachen für eine zentrale faziale Parese sind beispielsweise Schlaganfälle (Hirninfarkte oder Blutungen), Tumoren des Gehirns oder entzündliche Erkrankungen des Gehirns wie die Multiple Sklerose.

Therapie

Die Therapie richtet sich nach der Ursache der Erkrankung. Die konservative Therapie einer idiopathischen peripheren Fazialisparese besteht aus einer sogenannten Steroidstoßtherapie, bei der üblicherweise über zehn Tage ein Glucocorticoid, meist Prednisolon verabreicht wird. Die beeinträchtigten Gesichtsmuskeln werden mit Physiotherapie oder Logopädie trainiert. Eine durch Borrelien verursachte Fazialisparese wird mit Antibiotika behandelt. Ist der Lidschluss nicht möglich, wird Tränenersatz mit Filmbildner-Augentropfen und Augensalbe verordnet, außerdem wird dann über Nacht ein Uhrglasverband angelegt, um ein Austrocknen der Hornhaut des Auges zu verhindern.

Bei einer bleibenden kompletten oder beinahe kompletten Fazialisparese besteht die Möglichkeit einer Operation (Anastomose zwischen Nervus hypoglossus und Fazialisstumpf, gesichtschirurgische Eingriffe, Nervennaht, Nerventransplantation).

Prognose

Die Prognose ist je nach Ursache unterschiedlich. Auch bei der idiopathischen Fazialisparese können trotz optimaler Behandlung sog. Residualsymptome auftreten. Darunter fallen der bei einseitiger Reizung von Geschmacksnerven auftretende Tränenfluss (Krokodilstränenphänomen), die Fazialiskontraktur und pathologische Mitbewegungen. Bei der idiopathischen Fazialisparese kommt es in einem großen Teil der Fälle zur Spontanheilung.^[2]

Literatur und Quellen

• K. Poeck, W. Hacke: Neurologie. 12. Auflage. Springer, Berlin 2006. ISBN 978-3540299974
• P. Berlit: Klinische Neurologie. 2. Auflage. Springer, Heidelberg 2006. S.390–94. ISBN 978-3-540-01982-4
• T. Brandt, J. Dichgans, H.-C. Diener: Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen. 4. Auflage. Kohlhammer, Stuttgart 2003. S.141–147. ISBN 3-17019-074-1.

Einzelnachweise

1. ↑ K. Poeck, W. Hacke: Neurologie. 12. Auflage. Springer, Berlin, 2006, S. 628.
2. ↑ Sullivan FM et al.: Early treatment with prednisolone or acyclovir in Bell's palsy. N Engl J Med. 2007 Oct 18;357(16):1598-607

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