Α1-Antitrypsin

Α-1-Antitrypsin
Bänder-/Oberflächenmodell des Monomer nach PDB 1HP7
Vorhandene Strukturdaten: 1atu, 1d5s, 1ezx, 1hp7, 1iz2, 1kct, 1oo8, 1oph, 1psi, 1qlp, 1qmb, 2d26, 7api, 8api, 9api
Größe	394 Aminosäuren
Struktur	Homodimer
Isoformen	3
Bezeichner
Gen-Namen	SERPINA1; PI; A1A; A1AT; AAT; MGC23330; MGC9222; PI1; PRO2275
Externe IDs	OMIM: 107400 UniProt: P01009   MGI: 891971 CAS-Nummer: 9041-92-3
Arzneistoffangaben
ATC-Code	B02AB02
DrugBank	DB00058
Wirkstoffklasse	Proteasehemmer
Handelsnamen	Aralast®, Prolastin®
Inhibitorklassifikation
MEROPS	I04.001
Vorkommen
Homologie-Familie	Serpin A1
Übergeordnetes Taxon	Lebewesen

α₁-Antitrypsin (AAT), besser α₁-Protease Inhibitor (α₁PI), ist ein Akute-Phase-Protein, das Körpergewebe vor an Entzündungsprozessen beteiligten Enzymen schützt. Es wirkt, indem es vor allem PMN-Elastase, aber auch Trypsin und andere Serinproteasen hemmt. Fällt diese Hemmung durch einen Mangel oder ein in der Funktion eingeschränktes α₁IP aus, greift die Elaste beispielsweise das Bindegewebe der Lunge an und es kann zu schweren Komplikationen kommen,

Die normale Konzentration des α₁-Protease-Inhibitor im Blutplasma beträgt 8,3-19,9 mg/l. Im Zuge entzündlicher Prozesse erhöht sich der Wert. Im Vergleich zum C-reaktive Protein ist die Aktivitätsmessung von α1PI ein besserer Marker, um den Verlauf einer Entzüdung zu beobachten. Bei Verdacht auf einen Mangel an Alpha-1-Antitrypsin ist eine gleichzeitige Bestimmung des C-reaktiven Proteins sinnvoll, da eine Entzündung den Mangel verdecken kann.

Eine Erhöhung des α₁-Protease-Inhibitor-Wertes tritt auf bei

• akuten Schüben von chronisch entzündlichen Prozessen
• Tumoren (insbesondere Bronchial-Karzinom, siehe Tumormarker)
• Schwangerschaft
• Östrogenbehandlung

Eine Erniedrigung des α₁-Antitrypsin-Wertes tritt auf bei

• hereditärem α₁-Antitrypsinmangel:
• Ikterus prolongatus bzw. Hepatitis des Neugeborenen
• kindliche chronischer Hepatitis oder Leberzirrhose
• Lungenemphysem

Weblinks

• Proteopedia: α-1-Antitrypsin (engl.)
• Jennifer McDowall/Interpro: Protein Of The Month: α-1-Antitrypsin. (engl.)
• Α-1-Antitrypsin bei Online Mendelian Inheritance in Man