- Blue-rubber-bleb-naevus-Syndrom
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Klassifikation nach ICD-10 D18.0 Hämangiom, jede Lokalisation ICD-10 online (WHO-Version 2011) Das Blue-Rubber-Bleb-Naevus-Syndrom, deutsch auch Blaues Gummiblasen-Syndrom oder Bean-Syndrom genannt, ist gekennzeichnet durch multiple gutartige Tumoren der Blutgefäße (sogenannte Hämangiome), die in der Haut und den inneren Organen auftreten. Es handelt sich um eine Erbkrankheit mit autosomal-dominantem Erbgang, die genaue Krankheitsentstehung ist derzeit unbekannt.
Diagnosekriterien und Erscheinungsbild
Das Blue-Rubber-Bleb-Naevus-Syndrom tritt meist kongenital oder in der frühen Kindheit auf. Es ist gekennzeichnet durch multiple tiefblaue Knoten, welche sich überall auf der Haut finden können. Die gummiartige Konsistenz ist für der Namen verantwortlich. Histologisch findet man kavernöse Hämangiome. Diese Hämangiome können auch viszeral, also in den Eingeweiden, auftreten. Am häufigsten betroffen ist hier der Dünndarm, aber auch andere Organe können befallen sein.
Spontan kommt es zu keiner Besserung. Eine maligne Entartung kommt nicht vor. Dennoch sind die Patienten aufgrund des multiplen Befalls häufig stark eingeschränkt, ZNS-Manifestationen können zu neurologischen Problemen führen, häufig auftretende Blutungen führen zu einer chronischen Anämie, auch akute Blutungen mit Todesfolge kommen vor.
Literatur
- Leiber, Die klinischen Syndrome: Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. 8. Aufl. 1996, Urban und Schwarzenberg, ISBN 3-541-01707-4 und ISBN 3-541-01708-2
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