Byler-Syndrom

Byler-Syndrom
Klassifikation nach ICD-10
K74.5 Biliäre Zirrhose, nicht näher bezeichnet
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Das Byler-Syndrom (auch Progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC), oder Byler-Krankheit genannt) ist eine genetisch bedingte Erkrankung der Leber (autosomal-rezessiv vererbt). Die Ausscheidung von Gallensäuren ist gestört. Man unterscheidet Typ I und Typ II.

Die Behandlung besteht im Ersatz fettlöslicher Vitamine und einer speziellen Diät. Lediglich die Transplantation einer gesunden Leber führt zur Heilung. Ohne Lebertransplantation ist die Prognose allerdings schlecht: Nur wenige Kinder erreichen das Alter von zehn Jahren.

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