Ross-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
L74.8	Sonstige Krankheiten der ekkrinen Schweißdrüsen
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Das Ross-Syndrom, auch familiäre Anhidrose oder Anhidrose-Syndrom, ist eine neurologisch-dermatologische Erkrankung definiert durch das gleichzeitige Auftreten von verminderter oder aufgehobender Schweißsekretion (Hypo- oder Anhidrose), tonischer Pupillenkontraktion (Pupillotonie) und abgeschwächten oder erloschenen Muskeleigenreflexen (Hyporeflexie oder Areflexie). Das Ross-Syndrom ist eine seltene Erkrankung. Bis 1992 sind lediglich 18 medizinische Fallbeschreibungen veröffentlicht worden.^[1] Im angloamerikanischen Sprachraum werden auch die Synonyme General acquired sudomotor denervation oder Progressive selective anhidrosis verwendet.^[2]

Die Erstbeschreibung des Syndroms erfolgte durch A.T. Ross im Jahr 1958.^[3][4]

Krankheitsbild

Das Ross-Syndrom ist durch eine einseitig, meist am Rumpf auftretende und fortschreitende, verminderte Schweißsekretion (progressive segmentale Hypohidrose) verbunden mit einem Adie-Syndrom, das heißt einer tonischen Pupillenkontraktion (Pupillotonie) und abgeschwächte Muskeleigenreflexe (Hyporeflexie), gekennzeichnet.^[2] Die Schweißsekretionsstörung führt zu einer eingeschränkten Hitzetoleranz. Die Hypohidrose auf der einen Körperseite wird auf der Gegenseite durch eine vermehrte Schweißsekretion (Hyperhidrose) kompensiert. Die Hyperhidrose wird von Patienten meist als störender empfunden als die auf der Gegenseite bestehende Hypohidrose.^[5]

Neben der Schweißsekretionsstörung kann es zu weiteren Störungen des autonomen Nervensystems kommen wie beispielsweise orthosthatische Hypotonie und vasovagale Synkopen. Auch Luftnot, Kopfschmerzen, Refluxösophagitis, irritables Kolon und psychiatrische Veränderungen werden mit der Erkrankung in Verbindung gebracht.^[6]

Krankheitsentstehung

Die Ursache der Erkrankung ist nicht genau bekannt.^[3] Hypohidrose und Pupillotonie sind auf eine Störung der cholinergen postganglionären parasympathischen und sympathischen Nervenfasern zurückzuführen. Die abgeschwächten Muskeleigenreflexe können nicht erklärt werden.^[1] Anzahl und Morphologie der Schweißdrüsen sind unverändert.^[7]

Diagnostik

Die Schweißsekretionsstörung kann durch verschiedene Schweißsekretiontests nachgewiesen werden.

Therapie

Aufgrund der Hitzeintoleranz wird die Meidung extremer Temperaturen empfohlen.^[7] Hyperhidrotische Areale können mit Leitungswasser mittels Iontophorese^[7], mit intradermalen Botulinumtoxininjektionen oder mit Aluminiumchloridlösung behandelt werden.^[6]

Einzelnachweise

1. ↑ ^{a b} M. Weller et al.: Tonic pupil, areflexia, and segmental anhidrosis: two additional cases of Ross syndrome and review of the literature.J Neurol. 1992 Apr;239(4):231-4. PMID 1597691
2. ↑ ^{a b} P. Altmeyer: Therapielexikon Dermatologie und Allergologie: Therapie kompakt von A-Z. Springer-Verlag, 2. Auflage, Mai 2005, S. 65. ISBN 978-3-540-23781-5. Eingeschränkte Vorschau in der Google Buchsuche.
3. ↑ ^{a b} H. Wilhelm u. a.: Ross-Syndrom: Adie-Syndrom mit Störungen der Schweiß- und Temperaturregulation. Klin Monatsbl Augenheilkd 1991; 199(12): 442-443. DOI 10.1055/s-2008-1046111, PMID 1791687
4. ↑ A. T. Ross: Progressive selective sudomotor denervation; a case with coexisting Adie's syndrome. Neurology. 1958 Nov;8(11):809-17. PMID 13590391
5. ↑ Reinhard K. Achenbach: Hyperhidrosis: Physiologisches Und Krankhaftes Schwitzen in Diagnose Und Therapie.Steinkopff-Verlag, 1. Auflage Juli 2004, S. 53, ISBN 978-3-7985-1475-1
6. ↑ ^{a b} Otto Braun-Falco, Gerd Plewig, Helmut H. Wolff: Dermatologie und Venerologie. Springer-Verlag, 2005, S. 915. ISBN 3-540-40525-9
7. ↑ ^{a b c} Peter Altmeyer, Martina Bacharach-Buhles: Springer Enzyklopädie Dermatologie, Allergologie, Umweltmedizin. Springer-Verlag, 1. Auflage, Dezember 2002, S. 111, ISBN 978-3-540-41361-5

Weblinks

• Fallbeschreibung mit Abbildung einer Adie-Pupille, In: G. Hagemann, T. Bartke: Adie's Pupil in the Ross Syndrome. N Engl J Med. 2006 Aug 10;355(6):e5. PMID 16899770