CREST-Syndrom

CREST-Syndrom
Klassifikation nach ICD-10
M34.1 CR(E)ST-Syndrom
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Das CREST-Syndrom (Synonym: limitierte systemische Sklerodermie, lSSc) zählt zu den Autoimmunerkrankungen der sogenannten Kollagenosen. Diese Erkrankungen entstehen, wenn das Immunsystem beginnt, körpereigene Strukturen anzugreifen.

CREST steht für die Bezeichnungen:

  • Calcinosis cutis („Verkalkung“ der Haut)
  • Raynaud-Syndrom (Raynaud-Syndrom)
  • Esophageale Dysfunktion (Minderfunktion oder gestörte Beweglichkeit der Speiseröhre)
  • Sklerodaktylie (dünne, blasse, verhärtete und haarlose Finger)
  • Teleangiektasia (bleibende, krankhafte Erweiterung oberflächlicher Gefäße der Haut)

Das CREST-Syndrom stellt eine lokale, also oft auf die oben erwähnten Erscheinungen begrenzte Form der Sklerodermie, einer krankhaften Verdickung der Haut und Veränderung innerer Organe, dar. Da es oft örtlich begrenzt ist, verläuft es meist harmloser. Hinzu kommt ein spätes, aber häufiges Auftreten einer pulmonalen Hypertonie, die in einer Rechtsherzbelastung resultieren kann.

Die Ursache ist bislang unbekannt, jedoch findet man eine gehäufte Assoziation mit HLA-DR 1,4 und 8.

Der Nachweis erfolgt laborchemisch durch Antikörper, die gegen Zentromerbestandteile gerichtet sind (in 70 bis 90 % der Fälle), sowie CENP-E (Centromere Kinesin-Like Protein). Weitere diagnostische Möglichkeiten sind z.B. eine Hautbiopsie oder der röntgenologische Nachweis von Kalkablagerungen in der Haut.

Quellen

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