Dysplasia oculo-auricularis

Klassifikation nach ICD-10
Q87.0	Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung des Gesichtes
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Das Goldenhar-Syndrom ist eine angeborene Fehlbildung unklarer Ursache. Sie betrifft meist nur eine Seite des Gesichtes und zeichnet sich durch eine Ohrmuschelfehlbildung, durch ein zur erkrankten Seite verschobenes Kinn, einseitig höher stehenden Mundwinkel, ein vergrößertes Auge oder durch ein fehlendes Auge aus. Weitere Symptome können Hörprobleme, eingeschränkte Mimik, einseitig verkleinerte Zunge, Ankylosen der Halswirbelsäule oder mögliche erhöhte Allergieneigung sein.

Das Goldenhar-Syndrom ist in geringem Maße erblich. Einige Quellen berichten, dass ein Auftreten aufgrund teratogener Chemikalien in der Schwangerschaft erfolgen kann. Die Inzidenz liegt im Promillebereich.

Synonyme

Gleichbedeutende Bezeichnungen lauten:

• Goldenhar-Symptomenkomplex
• Goldenhar-Gorlin-Syndrom
• Dysplasia oculo-auricularis
• Dysplasia oculo-auriculo-vertebralis
• Okulo-aurikuläres-Syndrom
• Okulo-aurikulo-vertebrale Dysplasie

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