Dysraphie

Dysraphien (synonym Dysrhaphien; von griechisch Rhaphe = Naht) sind eine Gruppe von angeborenen Fehlbildungen des Schädels, der Wirbelsäule und des Rückenmarks, bei welchen sich die Neuralplatte des Embryos nicht wie sonst zu einem Rohr schließt, sondern bis zur Geburt mehr oder weniger offen bleibt. Oft haben die betroffenen Kinder gleichzeitig angeborene Hautveränderungen, Wirbelsäulenverkrümmung und Fehlbildungen der Arme und Beine. Eine Minderversorgung der Schwangeren mit dem Vitamin Folsäure erhöht die Fehlbildungsrate.

Wichtige Vertreter dieser Gruppe von Fehlbildungen:

• Die Arnold-Chiari-Fehlbildung beruht auf Verschmelzungsstörungen im Bereich der hinteren Schädelgrube und des Hirnstammes, ebenso die Dandy-Walker-Fehlbildung
• Formen der Spina bifida aperta
• Meningocelen sind örtlich begrenzte Spaltbildungen der Wirbelsäule, durch die sich sackförmig Anteile der Rückenmarkshäute oder zusätzlich auch des Rückenmarks (Meningomyelozele) vorwölben.
• Diastematomyelie ist eine Spaltbildung des Rückenmarks in zwei Hälften, die von jeweils eigenen Rückenmarkshäuten umkleidet sind und häufig durch eine Trennwand aus meningealem Gewebe voneinander abgeschlossen sind, aber noch innerhalb der Wirbelsäule liegen

Alle diese Fehlbildungen verursachen in unterschiedlichem Maß Lähmungen der Arme und Beine, Schmerzen, Spastik, Wahrnehmungsstörungen, Blasen-/Darmentleerungsstörungen und weitere neurologische Symptome. Leichtere Dysraphien können nach einigen Jahren zu Schädigung des Rückenmarks führen oder es an der Wirbelsäule so fixieren, dass es mit dem Körperwachstum zunehmend gedehnt und überlastet wird (Tethered cord).

Die Diagnose kann bereits während der Schwangerschaft sonografisch gestellt werden. Damit entstehen nicht selten die typischen ethischen Probleme der vorgeburtlichen Diagnostik. Kinder mit Dysraphien sind meist lebensfähig, haben jedoch vielfach diverse operative Eingriffe und lebenslange Behinderung zu erwarten

Literatur

Olav Jansen und Ulrich Stephani (Herausgeber): Fehlbildungen und frühkindliche Schädigungen des ZNS, Seite 47 ff, 2007, Georg Thieme Verlag KG, ISBN 978-3131375919

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