- Dandy-Walker-Fehlbildung
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Klassifikation nach ICD-10 Q03.1 Atresie der Apertura mediana (Foramen Magendii) oder der Aperturae laterales (Foramina Luschkae) des vierten Ventrikels ICD-10 online (WHO-Version 2011) Die Dandy-Walker-Fehlbildung oder -Malformation ist eine angeborene Erkrankung des zentralen Nervensystems, die durch eine Hypoplasie des Kleinhirnwurms und eine zystische Erweiterung der vierten Hirnkammer charakterisiert ist. Sie wird auch als Dandy-Walker-Syndrom bezeichnet.
Inhaltsverzeichnis
Symptome
Dandy-Walker-Fehlbildung in der CT
Die betroffenen Menschen fallen auf durch verzögerte motorische Entwicklung, muskuläre Hypotonie und eine Koordinationsstörung (Ataxie). Die Hälfte der Kinder hat zusätzlich eine kognitive Entwicklungsverzögerung oder -behinderung, einige einen Hydrocephalus.
Genetik
Genetisch scheint ein Zusammenhang zu Deletionen auf dem Chromosom 3q zu existieren, mit zwei Kandidatengenen: ZIC1 und ZIC4.
Geschichte
Der amerikanische Neurochirurg Walter Edward Dandy (1886-1946) beschrieb 1914 als erster Arzt diese Fehlbildung. Der Neurologe Arthur Earl Walker (1907-1995) veröffentlichte 1942 eine Zusammenstellung aller bis dahin bekannten Fälle.
Weblinks
Siehe auch
Kategorien:- Fehlbildung
- Genetische Störung
- Krankheitsbild in der Kinderheilkunde
- Behinderungsart
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