Frontotemporale Demenz

Klassifikation nach ICD-10
G31.0	Umschriebene Hirnatrophie - Pick-Krankheit
F02.0*	Demenz bei Pick-Krankheit
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Bei der frontotemporalen Demenz handelt es sich um eine seltene Form des fortschreitenden intellektuellen Abbaus. Bei dieser Erkrankung steht nicht wie bei der Alzheimer-Krankheit die Beeinträchtigung von Gedächtnis und Orientierungsfähigkeit im Vordergrund, sondern es kommt bei der frontotemporalen Demenz zu einer fortschreitende Veränderungen der Persönlichkeit und der sozialen Verhaltensweisen.

Geschichte

Im Jahr 1892 veröffentlichte der Prager Arzt und Neurologe Arnold Pick eine Fallbeschreibung über früh verstorbene Schwachsinnige, die eine Atrophie des Stirn- oder Schläfenlappens zeigten, allerdings in Abwesenheit von arteriosklerotischen oder Alzheimer-typischen Befunden. In den 1920er Jahren wurden weitere Fälle beschrieben und deswegen wurde nach dem Erstbeschreiber dieser begrenzte Untergang der Nervenzellen als „Picksche Krankheit“ oder Morbus Pick bezeichnet.

Pathologie

Heute werden die frontotemporalen Demenzzustände aus historischer Sicht und in der klinischen Praxis nach wie vor als „Morbus Pick“ bezeichnet.

Für Pathologen ist dies allerdings nicht ausreichend, sie knüpfen den Ausdruck „Picksche Krankheit“ an das Vorhandensein von charakteristischen Einschlusskörpern (in diesem Fall „Pick-Körpern“ genannt), die 1911 von Alois Alzheimer bei frontotemporalen Demenzen beschrieben wurden. Es hat sich herausgestellt, dass sie die einzigen morphologischen Merkmale sind, die ausschließlich bei Demenzzuständen infolge von frontotemporalen Degenerationen auftreten. Will man die Picksche Krankheit durch diese Einschlusskörper definieren, so stellt sie keine klinische Diagnose dar, sondern nur nach dem Tod des Patienten kann das entsprechende Gewebe entnommen und mikroskopisch untersucht werden.

Die Ursache dieser Erkrankung ist unbekannt, nur eine Unterform der Erkrankung, die frontotemporale Demenz mit Parkinsonismus (FTDP-17), wird durch einen Gendefekt auf Chromosom 17 ausgelöst und ist somit rein erblich.

Einteilung

Das diagnostizierte Syndrom der frontotemporalen Demenz kann also bei atrophischen Prozessen mit sehr unterschiedlichen morphologischen Merkmalen auftreten. Aus diesem Grund wurde eine Übereinkunft 1994 getroffen, dass die Diagnose einer frontotemporalen Demenz unabhängig von der vorliegenden Pathologie gestellt werden kann. Es kann also eine Einteilung einerseits in den unspezifischen Typ der Frontallappendegeneration mit Nervenzelluntergang und reaktiver Gliose ohne sonstige besondere histologische Merkmale oder den Pick-Typ mit den oben aufgeführten Merkmalen vorgenommen werden.

Klinisch lässt sich die frontotemporale Demenz in 3 Prägnanztypen unterteilen, die vor allem im Frühstadium unterscheidbar sind. Sie gehen im Verlauf, z. T. auch schon von Beginn an, ineinander über:

• Frontale/frontotemporale Verlaufsform mit führender Wesensänderung (Haupttyp)
• Primär-progressive Aphasie (führende nichtflüssige Aphasie und linkstemporale Atrophie)
• Semantische Demenz (führende bitemporale Atrophie, Defizit des Wissens über Wort- und Objektbedeutungen, Defizit des "Weltwissens" zu allgemeinen Fakten, visuell-gnostische Störung).

Symptome

Zu Beginn der Krankheit kommt es zu emotionalem Abstumpfen. Auch ein Hang zu schmutzigen Witzen kann ein erstes Anzeichen sein. Von da an ändert sich die Persönlichkeit der Betroffenen. Es kommt zu Verhaltensänderungen und Sprachstörungen. Auffällig ist bei der frontotemporalen Demenz die sogenannte Echolalie, das zwanghafte Wiederholen von gerade Gehörtem. Zunehmend geht im Verlauf der Krankheit die Sprache der Patienten verloren.

Aufgrund dieser doch eher unspezifischen Symptome wird die frontotemporale Demenz häufig als psychologische Störung, wie Schizophrenie oder Depression, oder Parkinson fehldiagnostiziert. Für die richtige Diagnose sollten neuropsychologische Untersuchungen durchgeführt werden, die die Fähigkeiten wie Sprache, Verhalten, Gedächtnis und visuell-räumliche Funktionen testen. Die Größe der atrophierten Hirnregionen lässt sich mithilfe moderner bildgebender Verfahren wie Magnet-Resonanz-Tomographie (MRT) und Positronen-Emissions-Tomographie (PET) feststellen.

Bei der Unterform der Erkrankung, der frontotemporalen Demenz mit Parkinsonismus (FTDP-17), zeigen die Betroffenen neben den für frontotemporale Demenz typischen kognitiven und Verhaltensstörungen noch parkinsonähnliche Bewegungsstörungen wie verlangsamte Bewegungen (Akinese) und Steifigkeit (Rigor).

Therapie

Bis heute ist nur wenig über therapeutische Möglichkeiten bei der frontotemporalen Demenz bekannt.

Medikamente

So kann bei depressiver Verstimmung und Antriebslosigkeit der Patienten, aber auch bei Enthemmung und gesteigertem Essverhalten Behandlung mit Serotonin-Wiederaufnahmehemmern erfolgreich sein. Die gerade bei der frontotemporalen Demenz häufig auftretende Aggressivität und Unruhe spricht auf die Behandlung mit Neuroleptika an.

Nichtmedikamentöse Therapie

Die Verbesserung der kognitiven Fähigkeiten, wie Gedächtnistraining oder logopädische Übungen, können durchgeführt werden. Weit mehr im Vordergrund der Therapie von Patienten mit frontotemporaler Demenz steht die Beeinflussung der Verhaltensauffälligkeiten.

Häufigkeit

Die Prävalenz wird mit 3,4/100.000 angenommen. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei etwa 57 Jahren, die mittlere Überlebenszeit bei 8 Jahre, es sollte aber berücksichtigt werden, dass das Auftreten der ersten Symptome im Rückblick oft schwierig zu bestimmen ist und die Schätzungen zur Dauer des Krankheitsverlaufs ungenau sein dürften.

Die frontotemporale Demenz tritt nur gelegentlich auf, doch findet sich bei etwa 20 bis 50 Prozent der Patienten eine positive Familienanamnese für diese Erkrankung, Morbus Parkinson oder Morbus Alzheimer. Daher lässt sich vermuten, dass es eine familiäre Prädisposition für diese Demenzform besteht. Familienmitglieder von Erkrankten könnten daher ein erhöhtes Erkrankungsrisiko aufweisen.

Nur bei wenigen Patienten mit frontotemporaler Demenz (5 bis 10 Prozent) lässt die Familiengeschichte vermuten, dass die Erkrankung autosomal dominant vererbt wird. Die Kinder haben somit ein Risiko von 50 Prozent, ebenfalls zu erkranken.

Literatur

• A. Brun et al.: Clinical and neuropathological criteria for frontotemporal dementia.. In: J Neurol Neurosurg Psychiatry. Band 57, 1994, S. 416–418
• J. Diehl, I. R.Mackenzie, H. Förstl, A. Kurz: Die frontotemporale Demenz: Ergebnisse der „Frontotemporal Dementia & Pick's Disease Conference“. In: Nervenarzt. Band 74, 2003, S. 785–788

Weblinks

• Makroskopisches Bild auf PathoPic
• Fallbeschreibung und ausführliche Erklärung (PDF)

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