- Gerinnungsfaktor X
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Faktor Xa —
Vorhandene Strukturdaten: s. UniProt Größe 447 = 139+306 Aminosäuren Kofaktor Faktor Va, Ca2+, Phospholipid Bezeichner Gen-Namen F10; FX; FXA Externe IDs OMIM: 227600 UniProt: P00742 MGI: 103107 Enzymklassifikation EC, Kategorie 3.4.21.6 Serinprotease MEROPS S01.216 Substrat Arg-+-Thr und Arg-+-Ile in Prothrombin Produkte Thrombin Vorkommen Homologie-Familie Trypsin Übergeordnetes Taxon Lebewesen Stuart-Prower-Faktor (auch Thrombokinase oder Faktor X) ist ein an der Blutgerinnung beteiligtes Enzym (Serinproteinase). Deshalb wird es zur Gruppe der Gerinnungsfaktoren gezählt. Seine EC-Nummer ist 3.4.21.6, damit gehört es zu den Serinproteasen. Der Stuart-Prower-Faktor hat eine Molekülmasse von 59 kDa und wird in der Leber synthetisiert, dazu wird Vitamin K benötigt. Er gehört zur Gruppe der α-Globuline, und besteht aus einer schweren und einer leichten Kette. Seine Halbwertszeit im Blut beträgt 40 bis 45 Stunden, seine Plasmakonzentration 7-10 mg/l.
Inhaltsverzeichnis
Genetik
Das Gen des Stuart-Prower-Faktors liegt auf dem 13. Chromosom (13q34).
Physiologie
Bei der Aktivierung des Stuart-Prower-Faktors wird eine Peptidbindung innerhalb der schweren Kette, die das aktive Zentrum trägt, gespalten. Dies kann auf zwei verschiedenen Wegen aktiviert werden. Beim extrinsischen Pfad, der eintritt, wenn Blutgefäße beschädigt werden, aktiviert ein Komplex aus aktiviertem Proconvertin (Faktor VIIa) und Thromboplastin (Faktor III) den Stuart-Prower-Faktor (Faktor Xa). Im Gegensatz dazu wird er beim intrinsischen Pfad, der eintritt, falls Teile der Gerinnungskaskade auf negativ geladene Teilchen (wie zum Beispiel Kollagen unter dem Endothel) treffen, durch einen Komplex aus dem aktivierten Christmas-Faktor (Faktor IXa) und antihämophilem Globulin A (Faktor VIIIa) aktiviert. Außerdem kann er durch das Verdauungsenzym Trypsin und das Gift der Russel-Viper aktiviert werden.
Faktor Xa ist deshalb der erste Schritt der Gerinnungsphase, alles davor gehört zur Aktivierungsphase. Er spaltet Prothrombin (Faktor II) an zwei Stellen (zwischen einer Arg-Thr-Bindung und zwischen einer Arg-Ile-Bindung). Dies wandelt Prothrombin in Thrombin um. Für diesen Prozess benötigt der Stuart-Prower-Faktor aktiviertes Proaccelerin (Faktor Va) als Kofaktor.
Faktor Xa wird durch eine von Protein Z abhängige Serinproteinase inaktiviert. Die Affinität dieses Enzyms für Faktor Xa wird durch Protein Z vertausendfacht. Defektes Protein Z führt zu einer erhöhten Aktivität des Stuart-Prower-Faktors und einem Hang zur Bildung von Thrombosen.
Erkrankungen
Angeborene Faktor X Defekte sind selten (1:500.000), und treten in Verbindung mit Nasenbluten (Epistaxis), Gelenksblutungen (Hämarthrose) und Blutverlust im Verdauungstrakt (gastrointestinale Blutungen) auf. Unabhängig von angeborenen Defekten kann ein vermindertes Vorkommen des Stuart-Prower-Faktors bei verschiedenen Krankheiten auftreten.
Ein Mangel an Vitamin K oder eine Hemmung dessen durch Warfarin oder ähnliche Antagonisten führt zur Bildung von inaktivem Faktor X. Bei einer Warfarin-Therapie ist dieser Effekt zur Vermeidung von Thrombosen erwünscht.
Verwendung
Faktor X wird nicht als Konzentrat vertrieben, aber ist in gefrorenem Blutplasma und in Prothrombin Komplex enthalten.
Forschungsgeschichte
Amerikanische und britische Forscher beschrieben Faktor X-Mangel unabhängig voneinander erstmals 1953 bzw. 1956. Wie andere Gerinnungsfaktoren auch wurde der Faktor ursprünglich nach den Patienten benannt, bei denen ein Mangel erstmals beschrieben wurde.
Siehe auch
Weblinks
- Stuart-Prower-Faktor bei Online Mendelian Inheritance in Man
- Factor X (Emedicine, engl.)
- Factor X Mangel (engl.)
I Fibrinogen | II Prothrombin | III Thromboplastin | IV Calcium | V Proaccelerin | VI Nicht vergeben | VII Proconvertin
VIII Antihämophiles Globulin A | IX Christmas-Faktor | X Stuart-Prower-Faktor | XI PTA (Plasma thromboplastin antecedent)
XII Hageman-Faktor | XIII Fibrinstabilisierender Faktor
Weitere Gerinnungsfaktoren: Präkallikrein | Hochmolekulares Kininogen
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