Gerinnungsfaktor XI

Plasma thromboplastin antecedent
Bänder-/Oberflächenmodell nach PDB 2F83
Vorhandene Strukturdaten: 1xx9, 1xxd, 1xxf, 1zhm, 1zhp, 1zhr, 1zjd, 1zlr, 1zmj, 1zml, 1zmn, 1zom, 1zpb, 1zpc, 1zpz, 1zrk, 1zsj, 1zsk, 1zsl, 1ztj, 1ztk, 1ztl, 2f83, 2fda
Größe	607 Aminosäuren
Struktur	Homodimer
Isoformen	2
Bezeichner
Gen-Namen	F11; FXI; MGC141891
Externe IDs	OMIM: 264900 UniProt: P03951   MGI: 99481
Enzymklassifikation
EC, Kategorie	3.4.21.27  Serinprotease
MEROPS	S01.213
Reaktionsart	Proteolyse
Substrat	Arg-+-Ala oder Arg-+-Val in Faktor IX
Produkte	Faktor IXa
Vorkommen
Homologie-Familie	Kallikrein
Übergeordnetes Taxon	Landwirbeltiere

Plasma Thromboplasmin Antecedent (Faktor XI oder kurz PTA, engl. für Vorgänger des Plasmathromboplastins), auch Rosenthal-Faktor, ist ein an der Blutgerinnung beteiligtes Enzym, genauer eine Serinproteinase. Es wird von der Leber produziert und zirkuliert als Homo-Dimer (über eine Disulfidbrücke miteinander kovalent verbunden) in seiner inaktiven Form. Das Monomer besitzt eine Molekülmasse von 80 kDa.

Die Konzentration im Plasma beträgt 5 mg/l, seine Halbwertszeit etwa 52 Stunden.

Genetik

Das Gen des Faktor XI liegt auf dem 4. Chromosom (4q32-35), hat eine Länge von 23 kBp und 15 Exons.

Physiologie

PTA wird durch den aktivierten Hageman-Faktor (Faktor XIIa) oder durch Thrombin aktiviert und dann als Faktor XIa bezeichnet. Es gehört zum intrinsischen Pfad der Blutgerinnung, die in Aktion tritt wenn der Hageman-Faktor und andere Bestandteile auf negativ geladenes Kollagen unter dem Endothel der Gefäßwand trifft.

Faktor XIa aktiviert den Christmas-Faktor (Faktor IX) zu Faktor IXa in dem es eine Arg-Ala- und eine Arg-Val-Peptidbindung spaltet. Der Christmas-Faktor aktiviert dann den Stuart-Prower-Faktor (Faktor X).

Erkrankungen

Mangel an PTA verursacht die seltene Hämophilie C. Diese tritt gehäuft (8 %) bei den Ashkenazi Juden^[1] auf, während sie in anderen Populationen nur etwa 1% der Bevölkerung betrifft. Bei dieser Art der Hämophilie sind spontane Blutungen selten, chirurgische Eingriffe können jedoch starken Blutverlust verursachen und bedürfen deswegen besonderer Vorbereitung.

Niedrige PTA-Level können auch bei anderen Erkrankungen, wie zum Beispiel Noonan-Syndrom auftreten.

Erhöhte PTA-Level sollen eine Rolle bei der Verursachung von Thrombosen spielen, es ist jedoch ungewiss welche Faktoren die erhöhten Level verursachen und wie schwerwiegend die gerinnungsfördernde Wirkung ist^[2][3].

Weblinks

• Plasma thromboplastin antecedent bei Online Mendelian Inheritance in Man

Quellen

1. ↑ PMID 2052060. Asakai R, Chung DW, Davie EW, Seligsohn U.: Factor XI deficiency in Ashkenazi Jews in Israel.
2. ↑ PMID 15692250. Bertina RM.: Elevated clotting factor levels and venous thrombosis.
3. ↑ PMID 15060420. Siegemund A, Petros S, Siegemund T, Scholz U, Seyfarth HJ, Engelmann L.:The endogenous thrombin potential and high levels of coagulation factor VIII, factor IX and factor XI.

Gerinnungsfaktoren

I Fibrinogen | II Prothrombin | III Thromboplastin | IV Calcium | V Proaccelerin | VI Nicht vergeben | VII Proconvertin
VIII Antihämophiles Globulin A | IX Christmas-Faktor | X Stuart-Prower-Faktor | XI PTA (Plasma thromboplastin antecedent)
XII Hageman-Faktor | XIII Fibrinstabilisierender Faktor
Weitere Gerinnungsfaktoren: Präkallikrein | Hochmolekulares Kininogen