Glucocerebrosid

Allgemeine Formel der Cerebroside, als Rest R dient eine Hexose.

β-D-Galactosylceramid, ein Galactocerebrosid. Der Rest R steht für die Kohlenwasserstoffkette einer Fettsäure.

Cerebroside sind eine Gruppe von Glycosphingolipiden, die hauptsächlich im Nervengewebe vorkommen. Dort treten sie besonders im Myelin auf.

Strukturell bestehen die Cerebroside aus einem Ceramid, an das glycosidisch eine Monohexose, zumeist Galactose- (im Gehirn) oder Glucose (Leber und Milz), gebunden ist. Dementsprechend werden Galactocerebroside und Glucocerebroside unterschieden.

Je nach vorkommender Fettsäure unterscheidet man zwischen verschiedenen Unterarten der Cerebroside:

Fettsäure	Bezeichnung
Lignocerinsäure	Cerasin
Hydroxylignocerin- oder Cerebronsäure	Cerebron
Nervonsäure	Nervon
Oxynervonsäure	Oxynervon

Ein Sonderfall der Galactocerebrosiden sind die Sulfatide, sie sind β-Sulfogalactocerebroside.

Erkrankungen

Bei Morbus Gaucher fehlt den Erkrankten ein Enzym, die Glucocerebrosidase, die Glucocerebroside in Zucker und Fett spaltet. Somit sammeln sich diese in den Fresszellen des Körpers an. Es kommt deswegen zu einer Vergrößerung von Leber und Milz.

Bei Morbus Krabbe fehlt den Erkrankten das Enzym β-Galactosidase, welches die Galactocerebroside spaltet. Betroffen ist hauptsächlich das Gehirn.