Leukozyten-Adhäsionsdefizienz

Leukozyten-Adhäsionsdefizienz
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Leukozyten-Adhäsionsdefizienz (LAD) ist eine sehr seltene genetische Erkrankung des Immunsystems.

Die Leukozyten sind nicht in der Lage das Protein CD18 (=Integrin β2) zu produzieren. In manchen Fällen wird auch zu wenig CD18 oder defektes CD18 produziert. Weltweit sind bis heute nur rund 300 Fälle von LAD bekannt. Die Prävalenz liegt bei etwa 1:100.000. Entwickelt sich eine Infektion, werden vom betroffenen Gebiet Signale an die Gefäße ausgesandt, wo diese von den Leukozyten erkannt werden. Bei einem gesunden Menschen erhalten die Leukozyten diese Signale und bewegen sich in das von der Infektion betroffene Gebiet. Dort binden sie mittels CD18 an die Gefäßwand. Von dort diffundieren sie in Richtung Infektionsherd. Bei LAD können die Leukozyten nicht an die Gefäßwande binden und gelangen deshalb nicht an die Infektionherd, um den Körper zu schützen. Man unterscheidet verschiedene Formen: LADI, LADII und LADIII.


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