- Lymphomatoide Papulose
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Klassifikation nach ICD-10 L41.2 Papulosis lymphomatoides ICD-10 online (WHO-Version 2011) Die lymphomatoide Papulose ist ein die Haut betreffendes benignes T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom. Sie zählt somit zur Gruppe der kutanen Lymphome.
Im Gegensatz zu anderen kutanen T-Zell-Lymphomen wird bei der lymphomatoiden Papulose das CD30-Oberflächenmolekül exprimiert (CD30+).
Symptomatisch zeigen sich Hautveränderungen in Form von Papeln. Diese können sehr verschiedene Gestalten annehmen: farblich von rosa bis dunkelbraun, teilweise unter Bildung von Nekrosen, zahlenmäßig von einer bis zu hunderten. Die Papeln heilen in der Regel von selbst innerhalb von einigen Wochen wieder ab. Dabei bleibt jedoch regelmäßig eine kleine Narbe zurück.
Erstmals beschrieben wurde die lymphomatoide Papulose im Jahr 1968 von W.L. Macaulay als eine Krankheit, die „histologisch maligne und klinisch benigne Läsionen der Haut“ verursacht.[1] Mittlerweile werden drei Subtypen (A-C) der lymphomatoiden Papulose unterschieden.
Insgesamt handelt es sich um sehr seltene Erkrankung. Man geht von einer Inzidenz von ca. 1,2 bis 1,9 Neuerkrankungen pro 1.000.000 Menschen aus.[2] Die daraus resultierende sehr geringe Bekanntheit der Erkrankung führt zu einer erheblichen Dunkelziffer, da die lymphomatoide Papulose oft nicht bzw. falsch diagnostiziert wird.
Differentialdiagnostisch ist die Mycosis fungoides abzugrenzen, wobei auch ein paralleles Auftreten möglich ist; weiters Windpocken, Lues, allergische Vaskulitis u.v.a.m. [3]
Die Prognose ist grundsätzlich sehr gut. Komplette Remissionen werden auch unter langjähriger Nachbeobachtung gesehen. In einer monozentrischen Studie die 299 Patienten mit kutanen Lymphomen retrospektiv über den Zeitraum vom Januar 1980 bis Dezember 2005 beobachtete, wurde für die Lymphomatoide Papulose eine optimale 5-Jahres-Überlebensrate von 100% ermittelt.[4] Andererseits scheint das kumulative Risiko für eine Erkrankung an einem malignen Lymphom leicht erhöht. Eine Studie von Bekkenk u.a. mit 118 Patienten berichtete von einer Progression nach 15 Jahren in 12%. [5]
Eine direkt kurative Behandlung existiert derzeit nicht. Die entstehenden Hautveränderungen können mit einer PUVA Behandlung bekämpft werden. Des Weiteren werden mit mäßigem Erfolg Kortikoide eingesetzt. Es werden topische Behandlungsversuche mit verschiedenen Wirkstoffen durchgeführt, unter anderem mit den Medikamenten Imiquimod[6] und Tacrolimus. In schweren rezidivierenden Fällen kann eine systemische Behandlung unter Einsatz von niedrig dosiertem Methotrexat erwogen werden.
Weblinks
Quellen/Literatur
- ↑ Macaulay WL: Lymphomatoid papulosis. A continuing self-healing eruption, clinically benign--histologically malignant. In: Arch Dermatol. 97, Nr. 1, Januar 1968, S. 23–30. doi:10.1001/archderm.97.1.23. PMID 5634442.
- ↑ Der Hautarzt, Vol 58, Nummer 10, Oktober 2007, Seite 870 - 881, Abstract unter http://www.springerlink.com/content/04886u0812t06338
- ↑ DermIS: Lymphomatoide Papulose
- ↑ Christian Hallermann, Christoph Niermann, Rudolf-Josef Fischer und Hans-Joachim Schulze: Survival Data for 299 Patients with Primary Cutaneous Lymphomas: A Monocentre Study, Acta Derm Venereol, 2011
- ↑ Bekkenk MW, Geelen FA, van Voorst Vader PC et al. Primary and secondary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disorders: a report from the Dutch Cutaneous Lymphoma Group on the long-term follow-up data of 219 patients and guidelines for diagnosis and treatment. Blood 2000;95:3653–3661.
- ↑ http://www.thieme-connect.com/ejournals/abstract/derma/doi/10.1055/s-2004-832552
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