Malignes uveales Melanom

Klassifikation nach ICD-10
C69	Bösartige Neubildung des Auges und der Augenanhangsgebilde
C69.3	Chorioidea
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Das Aderhautmelanom (auch: malignes uveales Melanom) ist der häufigste primäre Tumor des Auges. In Europa beträgt die Inzidenzrate 1:100.000 pro Jahr ^[1] Das Aderhautmelanom entwickelt sich direkt in der Aderhaut (Choroidea) des Auges aus entarteten Melanozyten. Aus diesem Grund sind die meisten Aderhautmelanome dunkel pigmentiert. Das Erkrankungsrisiko steigt mit zunehmendem Alter und erreicht zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr ein Maximum. Ungefähr die Hälfte aller Patienten entwickeln Metastasen, die sich meist zuerst in der Leber manifestieren und oft innerhalb weniger Monate zum Tode führen. Im Gegensatz zum malignen Melanom der Haut (Cutanes Melanom) erfolgt die Metastasierung des Aderhautmelanoms zunächst ausschließlich hämatogen (über die Blutbahn), weil die Aderhaut über keine Lymphgefäße verfügt. Diese anatomische Besonderheit im Augeninneren bewirkt, dass Tumorzellen des Aderhautmelanoms zunächst unbeeinträchtigt vom Immunsystem heranwachsen können (Immunprivileg). Im Gegensatz zum cutanen Melanom dürfte beim Aderhautmelanom UV-Strahlung nicht erstrangig ursächlich bei der Entstehung des Tumors sein. Der im Auge befindliche Glaskörper sollte nämlich die einfallende UV-Strahlung zum größten Teil absorbieren.

Stand der Forschung

Die Untersuchung von aus dem Auge entfernten Tumoren hat gezeigt, dass die metastasierende Erkrankung eng mit einer genetischen Auffälligkeit im Tumor assoziiert ist, nämlich dem Verlust eines Chromosoms 3 (Monosomie 3). Während von Tumoren mit zwei intakten Chromosomen 3 nur sehr selten erkennbare Metastasen ausgehen, entwickeln die meisten Patienten mit Monosomie 3 im Primärtumor Metastasen. Eine solch enge Beziehung zwischen einer genetischen Auffälligkeit und dem klinischen Verhalten ist sonst bei keinem soliden Tumor festgestellt worden, wodurch sich diese Tumorerkrankung auch deutlich vom cutanen Melanom abgrenzt. Trotz intensiver Bemühungen ist bisher keine wesentliche Verbesserung der Überlebensrate bei Aderhautmelanompatienten festzustellen. Zu den klassischen klinischen Risikofaktoren für die Bildung von Metastasen gehören die Größe und die Lokalisation des Aderhautmelanoms im Auge. So wird die Ziliarkörper-Beteiligung des Aderhautmelanoms als schlechtes Zeichen gewertet.

Symptome und Beschwerden

Wenn sich der Tumor an der Stelle des schärfsten Sehens befindet oder wenn der Tumor eine Netzhautablösung bewirkt hat, kommt es zu deutlichen Veränderungen in der Sehleistung des betroffenen Auges. Oft werden Aderhautmelanome zufällig bei der augenärztlichen Routineuntersuchung entdeckt. Eigenschaften des Tumors, wie Melanin-Pigmentierung, Lage im Auge sowie Wachstumstendenzen des Tumors lassen auf ein Aderhautmelanom schließen, welches sich hierdurch deutlich vom Nävus (Muttermal) der Aderhaut abgrenzt.

Untersuchungsmethoden

• Echographie: Ultraschalluntersuchung zur Bestimmung von Position und Ausdehnung des Tumors
• Fluoreszenz-Angiographie: Fotografische Darstellung der Blutgefäße im Auge mit Hilfe von fluoreszierenden Farbstoffen

Behandlungsmethoden

Häufig findet auch eine Kombination der angeführten Behandlungsmethoden Anwendung.

Strahlentherapie

a) Brachytherapie (Therapie mit Strahlenträgern)

Bei dieser Form der Strahlentherapie werden kleine Metallschalen (Applikatoren) von außen auf die äußere Schicht des Auges (Lederhaut = Sklera) aufgenäht. Genau an der behandelten Stelle befindet sich der Tumor im Inneren des Auges. Der aufgenähte Applikator enthält in seinem Innern radioaktives Material. Die Dauer der Bestrahlung (1-14 Tage) wird anhand der Tumorgröße errechnet.

Hauptsächlich finden folgende Isotope Anwendung:

Ruthenium-106 (Beta-Strahlung) bei Tumoren von einer Höhe bis zu 7 mm

Iod-125 (Gamma-Strahlung) bei größeren Tumoren

b) Teletherapie (Protonenstrahlentherapie)

Die Bestrahlung des Tumors mit beschleunigten Protonen, die in einem Zyklotron-Teilchenbeschleuniger erzeugt werden, eignet sich für Tumoren mit bis zu 15 mm Durchmesser.

Lasertherapie: Starke Erhitzung kleiner Tumoren durch Laserstrahl

Kryotherapie: Extreme Abkühlung kleiner Tumoren auf -78 °C mittels eines Kältestiftes

Chirurgische Entfernung des Tumors

Enukleation: Entfernung des Auges

Literaturangaben

1. ↑ Andrea Schmidt-Pokrzywniak et al: Case-control study on uveal melanoma (RIFA): rational and design. BMC Ophthalmol. 2004; 4: 11. PMID 15318944

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