Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
Q52.8	Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der weiblichen Genitalorgane
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKHS), auch kurz Küster-Hauser-Syndrom genannt, ist eine angeborene Fehlbildung des weiblichen Genitals durch Hemmungsfehlbildung der Müller-Gänge im zweiten Embryonalmonat. Die Ätiologie ist unbekannt. Höchst wahrscheinlich liegt eine Chromosomenstörung vor, die vor allem eine Fehlbildung der Müllerschen Gänge hervorbringt. Die Ovarialfunktion (Östrogen- und Gestagensynthese) ist nicht gestört, was die normale Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale erlaubt. Das MRKH-Syndrom ist eine angeborene Erkrankung/Behinderung, die nur Frauen betrifft. Die Häufigkeit liegt etwa bei 1:5000 (je nach Quelle unterschiedlich).

Bei 25% der betroffenen Frauen befindet sich etwa an der Stelle, an der normalerweise die Gebärmutter und die Scheide liegen, nur ein Gewebestrang. Bei einigen ist eine etwa 2-3 cm große vaginale Grube am Eingangsbereich der Scheide vorhanden. Ohne chirurgische Korrektur ist kein normaler Geschlechtsverkehr möglich.

Symptome

• Vaginalaplasie
• Uterus bicornis (zweigeteilter Uterus), der nur aus einem dünnen Gewebestrang besteht (Uterusleiste) und kein funktionsfähiges Endometrium aufweist
• hochstehende Ovarien (Eierstöcke)
• primäre Amenorrhoe
• primäre Sterilität
• assoziiert:
  • Begleitfehlbildung der Nieren (dystope Einzelniere, Nierenaplasie) und der Harnwege
  • Hernien
  • Schallleitungsschwerhörigkeit
  • in 12% Skelettanomalien, die meist die Wirbelsäule betreffen ^[1]

Therapie

Zur Therapie stehen verschiedene operative und konservative Verfahren zur Verfügung. ^[2] Bei der laparoskopisch modifizierten Vecchietti-Operation wird in das meist vorhandene Scheidengrübchen ein sogenanntes Phantom eingebracht. Laparoskopisch werden an diesem Phantom zwei Fäden befestigt, die durch die Bauchdecke zu einem Spannapparat geführt werden. Der Spannapparat verbleibt nun sechs bis neun Tage auf dem Bauch. Durch Zug an den Fäden zieht er die Scheide in die Bauchhöhle und verlängert sie bis auf 7 bis 8 cm. Anschließen werden zur Dehnung Dilatatoren eingesetzt. Das Ziel der OP, der Patientin ein normales Sexualleben zu ermöglichen, wird meist erreicht ^[3].

Literatur

• K. Morcel, L. Camborieux: Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome. In: Orphanet J Rare Dis. 2007 Mar 14;2:13. PMID 17359527 (Open Access)
• Michael K. Hohl: Modernes Management der angeborenen (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, MRKH-Syndrom) und erworbenen Vaginalaplasie.

Siehe auch

• Freemartinismus

Quellen

1. ↑ M. Stauber, T. Weyerstahl: Duale Reihe Gynäkologie und Geburtshilfe, 2. Aufl. , 2005, Mayer-v. Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom S. 113
2. ↑ Das Erlanger MRKH Portal aufgerufen am 14. März 2010
3. ↑ Fedele L, Bianchi S, Frontino G, Fontana E, Restelli E, Bruni V: The laparoscopic Vecchietti's modified technique in Rokitansky syndrome: anatomic, functional, and sexual long-term results. In: Am. J. Obstet. Gynecol.. 198, Nr. 4, April 2008, S. 377.e1–6. doi:10.1016/j.ajog.2007.10.807. PMID 18241821.

Weblinks

• Frauenklinik Kantonsspital Baden

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