- Myeloproliferatives Syndrom
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Der Begriff myeloproliferative Erkrankung bzw. myeloproliferatives Syndrom (häufig „MPS“ abgekürzt, griechisch µυєλός, myelos für „Mark“, gemeint ist das Knochenmark) wurde 1951 von dem amerikanischen Hämatologen William Dameshek geprägt[1] und bezeichnet eine Gruppe von Bluterkrankungen.
Historische Begriffsprägung
Dameshek fasste unter diesem Begriff 5 hämatologische Erkrankungen zusammen:
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- Polycythaemia vera (rubra) (PV)
- Essentielle Thrombozythämie (ET)
- Osteomyelofibrose/Osteomyelosklerose (OMF oder OMS)
- chronische myeloische Leukämie (CML)
- das akute Di Guglielmo-Syndrom (Erythrämie)
Im heutigen Sprachgebrauch werden nur die ersten 4 Erkrankungen unter diesem Begriff zusammengefasst. Das Di Guglielmo-Syndrom wird dagegen unter die akuten myeloischen Leukämien (AML) eingeordnet (AML FAB M6).
Allen vier Erkrankungen ist gemeinsam, dass sie auf einer bösartigen Entartung von blutbildenden Zellen der myeloischen Reihe beruhen. Die Abgrenzung der oben genannten Erkrankungen voneinander ist häufig nicht ganz einfach, da die klinischen Erscheinungsformen nicht selten ineinander übergehen. Gelegentlich lässt sich auch eine myeloproliferative Erkrankung nicht eindeutig einer der vier genannten Erkrankungen zuordnen, man spricht dann einfach vom „MPS“. Es kommt in allen Fällen zu einer gesteigerten Proliferation von myeloischen Zellen. Die Leukozytenzahl im Blut ist erhöht. Bei der PV ist primär die rote Blutbildung („Erythropoese“) gesteigert, bei der ET die Blutplättchenbildung („Thrombopoese“) bei den anderen Erkrankungen mehr die weiße myeloische Blutbildung („Myelopoese“); bei der ET liegt außerdem ein ausgeprägter bindegewebiger Umbau (Fibrose) des Knochenmarks vor. Typisch ist außer den Blutveränderungen eine Splenomegalie (Vergrößerung der Milz) und häufig auch eine Hepatomegalie (Vergrößerung der Leber). Alle MPS tragen das Risiko eines Übergehens in eine akute myeloische Leukämie (bzw. myeloische "Blastenkrise") in sich.
Einordnung durch die WHO-Klassifikation von 2001 und 2008
Die WHO-Klassifikation der hämatologischen malignen Erkrankungen von 2001 fasst unter dem Begriff der chronischen myeloproliferativen Erkrankungen (CMPD = chronic myeloproliferative diseases) die folgenden Erkrankungen zusammen:
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- Polycythaemia vera (rubra) (PV)
- Essentielle Thrombozythämie (ET)
- Idiopathische Myelofibrose (Osteomyelofibrose/Osteomyelosklerose) (IMF, OMF oder OMS)
- Chronische myeloische Leukämie (CML)
- Chronische Neutrophilenleukämie (CNL)
- Chronische Eosinophilenleukämie/Hypereosinophiles Syndrom (CEL/HES)
- nicht klassifizierbare chronische myeloproliferative Erkrankungen
In der WHO-Klassifikation von 2008 ist der Begriff der CMPD abgelöst worden vom Begriff der myeloproliferativen Neoplasien.
Weblinks und Literatur
- ↑ Dameshek W. Some speculations on the myeloproliferative syndromes. Blood 1951;6:372-5 PMID 14820991 Volltext
- Jaffe E, Harris NL, Stein H, Vardiman JW (eds.): Pathology and Genetics of Tumours of Haemopoietic and Lymphoid Tissues. IARC Press: Lyon 2001 (die WHO-Klassifikation von 2001)
- MPD-netzwerk e. V.
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