Myeloproliferative Neoplasie

Unter dem Begriff der Myeloproliferativen Neoplasien (MPN) (von altgriechisch µυєλός, myelos für „Mark“, gemeint ist das Knochenmark) werden eine Reihe von chronischen Bluterkrankungen der myeloischen Reihe zusammengefasst. Der Begriff stammt aus der Klassifikation der WHO aus dem Jahr 2008.

Die WHO-Klassifikation von 2001 und 2008 der chronischen myeloischen Erkrankungen im Vergleich

In der WHO-Klassifikation von 2001 wurden 4 verschiedene Gruppen von chronischen myeloischen Erkrankungen unterschieden:

• chronische myeloproliferative Erkrankungen (CMPD)
• myelodysplastische Syndrome (MDS)
• Erkrankungen mit sowohl myeloproliferativen als auch myelodysplastischen Merkmalen (MDS/MPD)
• Mastzell-Erkrankungen.

Die WHO-Klassifikation von 2008 unterscheidet dagegen die folgenden Gruppen:

• myeloproliferative Neoplasien (MPN)
• myelodysplastische Syndrome (MDS)
• MDS/MPN
• Myeloische Neoplasien mit Eosinophilie und genetischen Abnormalitäten, die die Gene PDGFRA (= platelet-derived growth factor receptor alpha, Rezeptor für Wachstumsfaktor alpha aus Thrombozyten), PDGFRB (= platelet-derived growth factor receptor beta, Rezeptor für Wachstumsfaktor beta aus Thrombozyten) oder FGFR1 (= fibroblast growth factor receptor 1, Rezeptor für Fibroblasten-Wachstumsfaktor 1) betreffen

Begriffsprägung: nicht Syndrom oder Erkrankung, sondern Neoplasie

Bei der Neuformulierung der WHO-Klassifikation von 2008 wurde bewusst nicht der alte Name myeloproliferative Syndrome oder myeloproliferative Erkrankungen gewählt. Einerseits geschah dies, um keine Verwechslungen mit den alten Bedeutungen dieser Begriffe aufkommen zu lassen, andererseits sollte klarer werden, dass es sich bei den so benannten Erkrankungen nicht um "Syndrome" (Symptomkomplexe) im engeren Sinne, sondern um relativ gut definierte maligne Erkrankungen (Neoplasien) handelt.

Die Gruppe der Myeloproliferativen Neoplasien

Zu den MPN im Sinne der WHO-Klassifikation 2008 zählen:

• Chronische myeloische Leukämie (CML)
• Polycythaemia vera (PV)
• Essentielle Thrombozythämie (ET)
• Primäre Myelofibrose (Osteomyelofibrose/-sklerose) (PMF, OMF, OMS)
• Chronische Neutrophilenleukämie (CNL)
• Chronische Eosinophilenleukämie (CEL)
• Hypereosinophiles Syndrom (HES)
• Systemische Mastozytose (SM)
• unklassifizierbare Myeloproliferative Neoplasien

Der frühere Begriff "chronische myeloproliferative Syndrome/Erkrankungen" umfasste nur die ersten 4 genannten Erkrankungen.

Gemeinsamkeiten

Die MPN gehen von maligne entarteten, sich klonal vermehrenden hämatopoetischen (= blutbildenden) Stammzellen aus. Man geht heute davon aus, dass deregulierte Tyrosinkinasen eine entscheidende Rolle bei der Entstehung dieser Erkrankungen bilden. Mittlerweile gut charakterisierte Beispiele hierfür sind das BCR-ABL-Onkogen mit Dysregulation der ABL-Tyrosinkinase bei der chronischen myeloischen Leukämie oder die deregulierte JAK2-Tyrosinkinase bei einem Teil der Fälle von PV, ET und PMF.

Quellen

• Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J, Vardiman JW (Hrsg.): WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. 4. Auflage, IARC Press, Lyon 2008 ISBN 9283224310 (die WHO-Klassifikation von 2008)
• Jaffe E, Harris NL, Stein H, Vardiman JW (Hrsg.): Pathology and Genetics of Tumours of Haemopoietic and Lymphoid Tissues. IARC Press, Lyon 2001 (die WHO-Klassifikation von 2001)
• Vanucchi AM, Guglielmelli P, Tefferi A: Advances in Understanding and Management of Myeloproliferative Neoplasms. CA CANCER J CLIN 2009; Vol 59, Number 3. PMID 19369682
• Tefferi A, Vardiman JW. Classification and diagnosis of myeloproliferative neoplasms: the 2008 World Health Organization criteria and point-of-care diagnostic algorithms. Leukemia. 2008;22:14-22. PMID 17882280. (Übersichtsartikel zur WHO-Klassifikation 2008)
• Dameshek W. Some speculations on the myeloproliferative syndromes. Blood 1951;6:372-5 PMID 14820991 Volltext (Historischer Artikel, Begriffsprägung "Myeloproliferative Syndrome")

Weblinks

• Onkologie 2010: MYELOPROLIFERATIVE NEOPLASIEN

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