Ochronose

Ochronose
Klassifikation nach ICD-10
E70.2 Störungen des Tyrosinstoffwechsels
Ochronose
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Als Ochronose (vom dem Altgriechischem ὠχρός, hell, hellbraun) wird die braun-schwarzen Pigmentierung durch Ablagerung von Homogentisinsäure-Polymeren in der Haut, im Bindegewebe und im Knorpel bezeichnet. Sie ist eine Folge der autosomal-rezessiv vererbten Alkaptonurie infolge eines genetisch bedingten Mangel an der Homogentisinsäure-Dioxygenase in Leber und Niere.

Homogentisinsäure ist ein Intermediat des Phenylalanin- und Tyrosin-stoffwechsels, bei deren mangelhaftem Abbau es zu einer Alkaptonurie kommt. Homogentisinsäure wird über die Niere ausgeschieden, die an der Luft dann oxidiert und den Urin – v. a. wenn dieser alkalisch ist – daraufhin braun-schwarz färbt („Schwarzharn-Krankheit“). Im Körper selbst wird bei Überangebot von Homogentisinsäure ein polymerer chinoider Farbstoff gebildet, der gut in kollagenreiches Gewebe eindringt und dort zu dunkelbraunen Verfärbungen und Degenerationen führt. Zu diesen kollagenreichen Geweben zählen:

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  • Ochronose —   [zu griechisch ochrós »gelblich« und nósos »Krankheit«] die, / n, schwärzliche Pigmentablagerung (Polymerisationsprodukt von Homogentisinsäure) in Knorpel und Bindegewebe, z. B. an Ohren, Nase, Augen oder Sehnen; tritt angeboren bei… …   Universal-Lexikon

  • Ochronose — L ochronose ou alcaptonurie est un état secondaire à un déficit en acide homogentisique oxydase, une enzyme. Elle est caractérisée par l apparition après la troisième décennie d une arthrose vertébrale et des grosses articulations et de… …   Wikipédia en Français

  • Ochronose — Och|ro|no̱se [gr. ὠχρος = gelblich, blaß u. gr. νοσος = Krankheit] w; , n: Schwarzverfärbung von Knorpelgewebe (Ohrknorpel) u. Sehnen bei chronischer Karbolvergiftung od. angeborener Eiweißstoffwechselstörung …   Das Wörterbuch medizinischer Fachausdrücke

  • Ochronose — Och|ro|no|se [ɔx...] die; , n <zu gr. ōchrós »gelblich, blass« u. nósos »Krankheit«> Schwarzverfärbung von Knorpelgewebe u. Sehnen bei chronischer Karbolvergiftung (Med.) …   Das große Fremdwörterbuch

  • ochro- — ⇒OCHRO , élém. formant Élém. tiré du gr. (o) , de «jaune pâle», entrant dans la constr. de mots sav. A. [Le 2e élém. est non autonome]: ochrocarpe, adj., bot. [En parlant d une plante] ,,À fruits jaunes (GATIN 1924). ochrodermie, subst. fém.,… …   Encyclopédie Universelle

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