Paraneoplastischer Pemphigus

Klassifikation nach ICD-10
L10	Pemphiguskrankheiten
C80	Bösartige Neubildung ohne Angabe der Lokalisation
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Der paraneoplastischen Pemphigus gehört ebenso wie das Erythema gyratum repens, Erythema necroticans migrans, Hypertrichosis lanuginosa acquisita und die Acanthosis nigricans zu den obligaten Paraneoplasien.^[1]. Diese blasenbildende Erkrankung ist fast immer mit einer Tumorerkrankung assoziiert. In einem Teil der Fälle liegt für das Auftreten des paraneoplastischen Pemphigus der Morbus Castleman zugrunde.

Tumorerkrankungen die mit dem paraneoplastischen Pemphigus assoziiert sind:

• Non-Hodgkin-Lymphome, wie die CLL
• undifferenzierte Sarkome
• Thymom

In der Histologie finden sich Akantholysen und Dyskeratosen. Es kommt zu Anlagerungen von Immunglobulinen an der Basalmembran mit Antikörpern gegen Desmoplaktin I und II, BP-Antigen, Desmoglein und anderen.

Erscheinungsbild

Die Läsionen des paraneoplastischen Pemphigus entsprechen nicht dem "klassischen" Pemphigus vulgaris, sondern stellen sich polymorph dar. Das klinische Bild bietet eine Mischung aus dem Pemphigus vulgaris und dem Erythema exsudativum multiforme. Die Haut aber auch die Schleimhäute und die Mundhöhle können betroffen sein.

Literatur

• Fritsch Dermatologie, Venerologie: Grundlagen, Klinik, Atlas Seite 468ff, Springer 2004, ISBN 3540003320
• Constantin Orfanos: Therapie der Hautkrankheiten Seite 475, Springer 2002, ISBN 3540413669

Einzelnachweise

1. ↑ Meves Intensivkurs Dermatologie Seite 266 Elsevier 2006 ISBN 3437411624

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