Paraneoplastisches Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
C80	Bösartige Neubildung ohne Angabe der Lokalisation Paraneoplastisches Syndrom
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Unter einem paraneoplastischen Syndrom, auch Paraneoplasie genannt, versteht man Begleitsymptome einer Krebserkrankung, die weder primär durch den Tumor noch durch Metastasen ausgelöst werden, also weder durch den Raumbedarf des Tumors noch durch die Zerstörung von Gewebe durch Einwachsen von Tumorzellen verursacht werden.

Ursache ist eine gegen den Tumor gerichtete Immunreaktion oder eine durch den Tumor veranlasste Mediatorfreisetzung, z.B. (Zytokine, Hormone).

Einige paraneoplastische Syndrome sind so charakteristisch, dass bei ihrem Auftreten ohne bestehende Tumordiagnose mit allen zur Verfügung stehenden diagnostischen Methoden nach einem Tumor gesucht werden sollte.

Mittlerweile ist eine Vielzahl von paraneoplastischen Erkrankungen bekannt. Fast alle Organe können betroffen sein. Die folgende Zusammenstellung ist bei weitem nicht vollständig.

Allgemeine paraneoplastische Syndrome

Nicht selten werden Krebsleiden von Symptomen wie Tumorkachexie, Hyperthermie, Anämie, Leukozytose und Thrombosen begleitet.

Spezielle Paraneoplasien

Spezielle Paraneoplasien werden verursacht durch die Produktion von hormonähnlichen Substanzen oder immunologische Mechanismen. Spezielle paraneoplastische Syndrome treten bei 2 bis 15% der Karzinom-Patienten auf, am häufigsten beim kleinzelligen Bronchialkarzinom (bis 40%).

Endokrinologische paraneoplastische Syndrome

Die Produktion eines Hormons oder von Hormonvorstufen durch Tumorgewebe simuliert das Vorliegen einer endokrinologischen Erkrankung. Die genauen Ursachen sind noch unbekannt.

Beispiele für endokrinologische Paraneoplasien

• PTH (Bronchialkarzinom) (häufigste endokrinologische Paraneoplasie)
• ACTH (Bronchialkarzinom, Leberzellkarzinom, Nierenkarzinom). Dies kann zu einem Cushing-Syndrom führen.
• ADH (kleinzelliges Bronchialkarzinom, Pankreaskarzinom, Prostatakarzinom)
• TSH (Bronchialkarzinom, Hodenkarzinom, Chorionkarzinom)
• Insulin (Leberzellkarzinom, Pankreaskarzinom, Magenkarzinom, Insulinom)
• Erythropoetin (Bronchialkarzinom, Uteruskarzinom, Hämangioblastom)
• Kalzitonin (Bronchialkarzinom, Schilddrüsenkarzinom, Mammakarzinom)
• Serotonin (Karzinoid, Ovarialkarzinom, Bronchialkarzinom)

Antikörper-vermittelte Paraneoplasien

Antikörper-vermittelte Paraneoplasien entstehen, wenn das Immunsystem Antikörper gegen den Tumor produziert, diese Antikörper aber gleichzeitig auch gesundes Gewebe angreifen (Kreuzreaktivität). Wird der Tumor entfernt, stoppt dies die Immunreaktion nicht zwangsläufig, und die weiterhin produzierten Antikörper können auch weiterhin gesundes Gewebe schädigen. Allerdings ist die Prognose von Patienten mit antikörperassoziierten paraneoplastischen Syndromen in vielen Fällen besser als die Prognose von Patienten ohne Antikörper gegen den Tumor, weil die Antikörper zwar auf der einen Seite einen eigenen Krankheitswert entwickeln, auf der anderen Seite aber auch den Tumor bekämpfen. Mit immunsuppressiven Therapien wird derzeit experimentiert.

Beispiele für antikörpervermittelte Paraneoplasien

Blut

• Aplastische Anämie
• Hemmkörper-Hämophilie
• Phlebitis migrans

Haut / Muskeln

• Dermatomyositis
• Subakute nekrotisierende Myopathie

Gastrointestinal-Trakt

• Zollinger-Ellison-Syndrom

Gehirn / Nervensystem

• Lambert-Eaton-Syndrom
• Myasthenie
• Subakute zerebelläre Degeneration
• Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom
• Rhombenzephalitis
• Paraneoplastische Myelitis (Entzündung des Rückenmarks)
• Stiff-man-Syndrom
• Subakute sensible Polyneuropathie (Denny-Brown-Syndrom)
• Autonome Neuropathie
• Neuromyotonie (Isaacs-Syndrom)
• Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis
• Paraneoplastische Kleinhirnatrophie (bei SCLC, MammaCa, OvarialCa, Lymphomen)

Augen

• Paraneoplastische Retinopathie (Cancer-associated-retinopathy-Syndrom, CAR)

Weitere Paraneoplasien

Die Haut kann unter anderem durch Hyperpigmentierung, Hyperkeratose, Hypertrichose, Acanthosis nigricans oder Erythema gyratum, das Herz durch „nichtbakterielle thrombotische Endokarditis“, das Gefäßsystem durch wiederholte Thrombosen (beim Pankreaskarzinom) und die Niere durch Glomerulonephritis betroffen sein.

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