Pseudohypoparathyreoidismus
- Pseudohypoparathyreoidismus
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Eponym: Martin-Albright-Syndrom
Der Pseudohypoparathyreoidismus ist eine seltene Erkrankung, bei der Symptome einer Nebenschilddrüsenunterfunktion auftauchen, obwohl die Nebenschilddrüse genug Parathormon in das Blut ausschüttet. Die Parathormonwirkung bleibt aus, weil phasenweise oder dauerhaft Störungen am Parathormonrezeptor oder der intrazellulären Signalkaskade vorliegen. Eine familiäre Häufung der Erkrankung weist auf eine genetische Ursache hin. Teilweise finden sich bei den Erkrankten auch Störungen des Körperbaus: Mittelhand-/Mittelfußknochenverkürzung, gedrungener Körperbau, Gehirnverkalkungen. Laborchemisch zeigt sich wie bei der klassischen Nebenschilddrüsenunterfunktion ein zu niedriges Calcium (Hypokalziämie) bei erhöhtem Phosphat (Hyperphosphatämie) jedoch bei normalem oder erhöhtem Parathormon. Differenzialdiagnostisch ist der Pseudopseudohypoparathyreoidismus abzugrenzen.
Ursachen
- Typ Ia: Reduktion des Guanin-Nukleotid-bindendes Protein-Anteils(Gs) im PTH-Rezeptor-Komplex
- Typ Ib: Defekt im PTH-Rezeptor (?)
- Typ Ic: Defekt in der katalytischen Einheit des PTH-Rezeptor
- Typ II: intakter Rezeptor, cAMP normal, fehlende intrazelluläre Antwort
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