Pubertas praecox

Pubertas praecox
Klassifikation nach ICD-10
E22.8 Sonstige Überfunktion der Hypophyse
- Zentral ausgelöste Pubertas praecox
E25 Adrenogenitale Störungen
- Heterosexuelle Pseudopubertas praecox feminina
- Isosexuelle Pseudopubertas praecox masculina
E30.1 Vorzeitige Pubertät (Pubertas praecox)
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Als Pubertas praecox (lat. pubertas „Geschlechtsreife“ und praecox „vorzeitig“) wird in der Medizin die Entwicklung der äußeren Geschlechtsmerkmale bei männlichen Individuen vor dem neunten und bei weiblichen vor dem achten Lebensjahr bezeichnet. Sie geht unbehandelt mit einem Minderwuchs durch vorzeitigen Schluss der Wachstumsfugen des Knochens einher. Mädchen sind 5-mal häufiger betroffen als Jungen. Eine verspätete Entwicklung wird Pubertas tarda genannt.

Inhaltsverzeichnis

Formen und Ursachen

Man unterscheidet mehrere Formen:

  • Die zerebral bedingte echte Pubertas praecox (Pubertas praecox vera) kommt durch eine Überproduktion von Regulationshormonen der Geschlechtshormonsekretion zustande. Ursachen hierfür können häufig besonders bei Mädchen nicht klar erkannt werden. Gelegentlich führen pathologische Prozesse (beispielsweise Tumoren der Hypophyse) oder reaktive beziehungsweise ektopische Hormonproduktion (beispielsweise bei Hypothyreose) zu einer Pubertas praecox.
  • Die genetisch bedingte Pubertas praecox tritt bei verschiedenen Syndromen auf.
  • Als Pseudopubertas praecox bezeichnet man die Überproduktion von Geschlechtshormonen ohne eine nachweisbare Erhöhung des Regulationshormons Gonadotropin, beispielsweise beim adrenogenitalen Syndrom.

Klinik

Die Entwicklung des Organismus bei Pubertas praecox vollzieht sich in der normalen Reihenfolge (Thelarche, Pubarche, Wachstumsschub, Menarche), jedoch zu einem viel zu frühen Zeitpunkt. Da auch das Skelett vorzeitig reift, kommt es zu einem vorzeitigen Schluss der Epiphysenfuge mit der Folge eines Minderwuchses.

Diagnostik

Primär ist der Nachweis oder Ausschluss von hormonbildenden Tumoren von Bedeutung. Daneben erfolgt die Bestimmung der Estrogene, des Prolaktins und der Gonadotropine (FSH, LH) im Blut.

Therapie

Tumoren bedürfen einer chirurgischen oder radiotherapeutischen beziehungsweise chemotherapeutischen Behandlung. Darüber hinaus lässt sich durch die chronische (also nicht-pulsatile) Gabe von GnRH-Analoga eine Funktionsruhe der Hypophyse erreichen, was durch verminderte Gonadotropinsekretion zu einer Ruhigstellung der endokrinen Gonadenfunktion führt.

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