Pubertas tarda

Klassifikation nach ICD-10
E30.0	Verzögerte Pubertät [Pubertas tarda]
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Unter Pubertas tarda versteht man die verzögerte, unvollständige oder völlig fehlende Entwicklung der Pubertät bei Jungen älter als 16 bzw. Mädchen älter als 15 Jahren.

Differenzialdiagnose der Pubertas tarda

Man kennt mehrere Ursachen für die verzögerte oder ausbleibende Pubertät:

• Konstitutionelle Entwicklungsverzögerung: Häufigste Ursache verzögerter Pubertät. Familiär bedingte, späte Pubertätsentwicklung, nachfolgend aber normale Entwicklung. In der Regel daher auch schon bei den Eltern nachweisbar, daher sollte unbedingt die Pubertätsanamnese der Eltern erhoben werden (sog. "Spätzünder").
• Hypergonadotroper Hypogonadismus:

1. Primär: (Hormonelle) Insuffizienz der Gonaden. Bei Mädchen zum Beispiel im Rahmen eines Ullrich-Turner-Syndroms, bei Jungen im Rahmen eines Klinefelter-Syndroms, bei Anorchie oder Androgenresistenz

2. Sekundär: Nach Bestrahlung, Chemotherapie, insbesondere bei Tumoren des kleinen Beckens, bei ALL, aber auch bei chronisch konsumierenden bzw. entzündlichen Erkrankungen wie zum Beispiel dem Morbus Crohn.

• Hypogonadotroper Hypogonadismus: Insuffiziente Gonadotropinsekretion der Hypophyse, meist kombiniert mit weiteren Ausfällen hypophysärer Hormone. Auch hier entweder primär oder sekundär zum Beispiel durch Tumoren bzw. Folgen deren Therapie, posttraumatisch oder postentzündlich.

Klinik

Die Entwicklung des Organismus bei Pubertas tarda vollzieht sich deutlich verzögert, ungünstigstenfalls bleibt die Pubertät ganz aus. Die Ausbildung sekundärer Geschlechtsmerkmale (Thelarche, Pubarche, Menarche) tritt verspätet ein. Damit verbunden kommt es auch zu einer verzögerten Skelettreife. Durch den fehlenden Pubertätswachstumsschub weicht die Körpergröße vom bisherigen Verlauf der Perzentilenkurve ab. In selteneren Fällen kann es in Abhängigkeit von der Ursache im weiteren Verlauf zum verzögerten Schluss der Epiphysenfugen mit konsekutivem Hochwuchs kommen.

Gelegentlich treten aufgrund der verzögerten Pubertätsentwicklung psychische Probleme auf.

Diagnostik

Die klinische Dokumentation der Pubertas tarda erfolgt anhand des Pubertätsstadiums nach Tanner. Labortechnisch erfolgt die Bestimmung der Estrogene bzw. des Androgens, des Prolaktins und der Gonadotropine (FSH, LH) im Blut. Neben der Labordiagnostik gehört auch die Bestimmung der Skelettreife bzw. des Knochenalters (zum Beispiel nach den Methoden von Greulich und Pyle oder Tannner und Whitehouse) zu den erforderlichen diagnostischen Maßnahmen. Die Pubertätsentwicklung des inneren weiblichen Genitales wird sonografisch dokumentiert.

Therapie

Tumoren bedürfen einer chirurgischen oder radiotherapeutischen beziehungsweise chemotherapeutischen Behandlung. Substitution der fehlenden Hormone und somit Einleitung der Pubertät (was bei Jungen im Falle einer Androgen-Rezeptor-Resistenz allerdings nicht zum Erfolg führt).

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