Skaphocephalie

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Klassifikation nach ICD-10
Q75.0	Kraniosynostose
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Unter einem Scaphocephalus (griechisch skaphis σκαφίς ‚Kahn‘, kephalē κεφαλή ‚Kopf‘), auch Skaphozephalus geschrieben, versteht man eine senkrechte Überentwicklung des Kopfes beim Menschen, die durch eine Synostose der Sagittalnaht, also eine vorzeitige Verknöcherung der Pfeilnaht (Sutura sagittalis), entsteht und im äußeren Erscheinungsbild zur Ausprägung einer hohen Stirn, eines hervorstehenden Hinterkopfes und einem unüblich langen, schmalen Schädel führt. Die Sagittalnahtsynostose tritt meist isoliert, d.h. ohne weitere Fehlbildungen oder Behinderungen auf.

Durch das verstärkte Wachstum der gesunden Schädelnähte kommt es zu der beschriebenen Vorwölbung der Stirn und des Hinterkopfes und zu der länglichen Schädelform. Ein Platzmangel und damit gesteigerter Hirndruck entstehen dabei nicht. Daher ist die Prognose für die geistige Entwicklung der Kinder sehr gut.

Die Therapie besteht bei deutlicher Ausprägung der ungewöhnlichen Kopfform in einer operativen Therapie. Die besten Ergebnisse sind bei einer osteoklastischen Kranioplastik, d.h. teilweisen Entfernung der Schädeldecke, im Alter von 5-7 Monaten zu erreichen. Bei einer Operation zu einem späteren Zeitpunkt führt man eine osteoplastische Kranioplastik durch, wobei man einen Großteil der Schädeldecke umformt und wieder einsetzt.

Als Symptom einer Behinderung kommt eine Skaphocephalie (auch Skaphozephalie geschrieben) z. B. bei Menschen mit dem Zellweger-Syndrom, einer Mukolipidose II oder einer Trisomie 9 vor.

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