Titin

Titin
Struktur nach PDB 1bpv
Vorhandene Strukturdaten: 1bpv, 1g1c, 1h8b, 1nct, 1ncu, 1tit, 1tiu, 1tki, 1tnm, 1tnn, 1waa, 1ya5, 2a38, 2bk8, 2f8v, 2ill, 2nzi
Masse/Länge Primärstruktur	34350 aa
Bezeichner
Gen-Namen	TTN; CMD1G; CMH9; CMPD4; DKFZp451N061; FLJ26020; FLJ26409; FLJ32040; FLJ34413; FLJ39564; FLJ43066; HMERF; LGMD2J; TMD
Externe IDs	OMIM: 188840   MGI: 98864
Enzymklassifikation
EC, Kategorie	2.7.11.1  Transferasen
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon	Euteleostomi
Orthologe
	Mensch	Maus
Entrez	7273	22138
Ensembl	ENSG00000155657	ENSMUSG00000051747
UniProt	Q8WZ42	n/a
Refseq (mRNA)	NM_003319	NM_011652
Refseq (Protein)	NP_003310	NP_035782
Genlocus	Chr 2: 179.1 - 179.38 Mb	Chr 2: 76.51 - 76.64 Mb
PubMed Suche	[1]	[2]

Titin (auch Connectin) ist ein etwa 3,6 Megadalton großes elastisches Protein, welches sich zu Filamenten (Proteinfäden) zusammensetzt. Es besteht aus über 30.000 Aminosäuren und beinhaltet 320 Proteindomänen und ist damit das größte bekannte menschliche Protein. Es ist ein Teil des Sarkomers, der kleinsten funktionellen Einheit in der quergestreiften Muskulatur. Die Aufgabe des Titins im Sarkomer ist, die Myosinköpfe zwischen den Aktinfilamenten zu zentrieren und den kontraktilen Apparat nach der Dehnung zurückzustellen.

Das Titinfilament ist gemeinsam mit dem Aktinfilament über Alpha-Aktinin mit der Z-Scheibe mechanisch verbunden. Diese Bindung ist relativ schwach und gut regulierbar, eine notwendige Voraussetzung für den ungehinderten Kontraktionsvorgang. Zusätzlich bindet es im Bereich der Z-Scheibe an Telethonin (T-Cap). Im Bereich des A-Streifens ist es mit seinem steifen Ende an das Myosinfilament angelagert und bindet an die kalziumabhängige Protease Calpain.

Im Bereich des I-Streifens ist das lange Polypeptid elastisch und kann gedehnt werden. Der Aufbau des Titin unterscheidet sich in Skelett- und Herzmuskulatur, womit die geringere Dehnbarkeit des kardialen Sarkomers erklärt werden kann.

An der Muskelkontraktion ist das Titinfilament nicht beteiligt, es sorgt für die Elastizität und Stabilität des Muskels und bestimmt die Kontraktionsgeschwindigkeit in wesentlichem Maße mit. Außerdem ist das Titin verantwortlich für die Ruhespannung des Muskels und wird daher auch oft in Diskussionen um Sinn oder Unsinn des Dehnens angeführt.

Weblinks

• Titin im Muskel
• Titin Info der Ruhr-Universität Bochum