XY-Gonadendysgenesie

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Klassifikation nach ICD-10
Q96.9	Turner-Syndrom, nicht näher bezeichnet
Q99.1	Hermaphroditismus verus mit Karyotyp 46,XX
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Gonadendysgenesie bezeichnet die Fehlentwicklung bzw. das Fehlen der Keimdrüsen (Gonaden), also des Hodens bzw. der Eierstöcke.

Vorkommen

• Swyer-Syndrom (Syn.: reine Gonadendysgenesie ohne weitere Symptome: ICD-10: Q99.1)
• Ullrich-Turner-Syndrom (häufigste Ursache einer Gonadendysgenesie bei Frauen, ICD-10: Q96.9)
• Rössle-Syndrom (Syn.: exogener Minderwuchs, Ursachen unklar)
• Pterygium-Syndrom (mit Fehlbildungen)
• Kallmann-Syndrom (Syn.: olfaktogenitales Syndrom, hypogonadotroper Hypogonadismus durch Mangel an GnRH des Hypothalamus)
• Pasqualini-Syndrom (Androgenmangel, erniedrigte bis normale Spermiogenese und Fertilität)
• Del-Castillo-Syndrom (Aspermie aufgrund Fehlen des Keimepithels in den Hodenkanälchen)
• Gordan-Overstreet-Syndrom (männlicher Körperbau mit weiblichen Geschlechtsorganen)
• Hodenfehlbildungen (Hodenagenesie, Hodenaplasie)

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