Gonadendysgenesie

Gonadendysgenesie
Klassifikation nach ICD-10
E28 ovarielle Dysfunktion
E29 testikuläre Dysfunktion
Q50 Angeborene Fehlbildungen der Ovarien, der Tubae uterinae und der Ligg. lata uteri
Q53 Nondescensus testis
Q55 Sonstige angeborene Fehlbildungen der männlichen Genitalorgane
Q56 Unbestimmtes Geschlecht und Pseudohermaphroditismus
Q96 Turner-Snydrom
Q98 Sonstige Anomalien der Gonosomen bei männlichem Phänotyp, anderenorts nicht klassifiziert
Q99 Sonstige Chromosomenanomalien, anderenorts nicht klassifiziert
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Gonadendysgenesie bezeichnet die Fehlentwicklung der Keimdrüsen (Gonaden), also des Hodens bzw. der Eierstöcke. Manche Autoren rechnen auch das angeborene Fehlen von Gonaden (Gonadenagenesie) dazu. Gonadendysgenesie ist ein histopathologischer Befund. Es kommen auch leichtgradige und/oder nur Teile des Gonadengewebes betreffende Dysgenesien vor. Als Diagnose gilt Gonadendysgenesie heute gewöhnlich nur noch dann, wenn keine gonosomale Aberration vorliegt, was z.B. bei Turner-Syndrom (45X) oder Klinefelter-Syndrom (47XXY) der Fall ist.


In älteren Texten wurden die Begriffe Turner-Syndrom und Gonadendysgenesie z.T. synonym gebraucht, und zwar für chromatin-negative, phänotypisch infantil-weibliche Personen, also sowohl für Turner-Syndrom (im heutigen Sinne) als auch für Swyer-Syndrom.

Vorkommen

  • Swyer-Syndrom (Syn.: reine Gonadendysgenesie ohne weitere Symptome: ICD-10: Q99.1)
  • Ullrich-Turner-Syndrom (häufigste Ursache einer Gonadendysgenesie bei Frauen, ICD-10: Q96.9)
  • Rössle-Syndrom (Syn.: exogener Minderwuchs, Ursachen unklar)
  • Pterygium-Syndrom (mit Fehlbildungen)
  • Pasqualini-Syndrom (Androgenmangel, erniedrigte bis normale Spermiogenese und Fertilität)
  • Del-Castillo-Syndrom (Aspermie aufgrund Fehlen des Keimepithels in den Hodenkanälchen)
  • Gordan-Overstreet-Syndrom (männlicher Körperbau mit weiblichen Geschlechtsorganen)
  • Hodenfehlbildungen (Hodenagenesie, Hodenaplasie)

Das Kallmann-Syndrom (Syn.: olfaktogenitales Syndrom, hypogonadotroper Hypogonadismus durch Mangel an GnRH des Hypothalamus) gehört eigentlich nicht mehr zur Gonadendysgenesie, da die Gonaden infantil sind, und durch Gonadoliberin-Substitution die reguläre Reifung der Gonaden inklusive Fortpflanzungsfunktion möglich ist.

Gesundheitshinweis Bitte den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!

Wikimedia Foundation.

Игры ⚽ Нужно сделать НИР?

Schlagen Sie auch in anderen Wörterbüchern nach:

  • Gonadendysgenesie — Gonaden|dysgenesie   [zu gono..., dys... und griechisch génesis »Entstehung«] die, , Unterentwicklung der Geschlechtsdrüsen. Häufigste Ursache ist eine Chromosomenanomalie, bei der ein Geschlechtschromosom fehlt (Ullrich Turner Syndrom). Bei der… …   Universal-Lexikon

  • Gonadendysgenesie — Gona̱den|dys|genesie [zu ↑Gonaden, ↑dys... u. gr. γενεσις = Entstehung] w; : Unterentwicklung der Geschlechtsdrüsen …   Das Wörterbuch medizinischer Fachausdrücke

  • Gonadendysgenesie — Go|na|den|dys|ge|ne|sie die; : [durch die Erbanlagen bedingte] Unterentwicklung der Geschlechtsdrüsen (Med.) …   Das große Fremdwörterbuch

  • XY-Gonadendysgenesie — Dieser Artikel oder Abschnitt ist nicht hinreichend mit Belegen (Literatur, Webseiten oder Einzelnachweisen) versehen. Die fraglichen Angaben werden daher möglicherweise demnächst gelöscht. Hilf Wikipedia, indem du die Angaben recherchierst und… …   Deutsch Wikipedia

  • Ovarialinsuffizienz — Klassifikation nach ICD 10 E28.3 Primäre Ovarialinsuffizienz E23.0 Hypopituitarismus E89.4 …   Deutsch Wikipedia

  • Monosomie X — Klassifikation nach ICD 10 Q96. Turner Syndrom Q96.0 Karyotyp 45,X Q96.1 Karyotyp 46,X iso (Xq) …   Deutsch Wikipedia

  • Turner-Krankheit — Klassifikation nach ICD 10 Q96. Turner Syndrom Q96.0 Karyotyp 45,X Q96.1 Karyotyp 46,X iso (Xq) …   Deutsch Wikipedia

  • Turner Syndrom — Klassifikation nach ICD 10 Q96. Turner Syndrom Q96.0 Karyotyp 45,X Q96.1 Karyotyp 46,X iso (Xq) …   Deutsch Wikipedia

  • Turnersyndrom — Klassifikation nach ICD 10 Q96. Turner Syndrom Q96.0 Karyotyp 45,X Q96.1 Karyotyp 46,X iso (Xq) …   Deutsch Wikipedia

  • Ullrich-Turner-Syndrom — Klassifikation nach ICD 10 Q96. Turner Syndrom Q96.0 Karyotyp 45,X Q96.1 Karyotyp 46,X iso (Xq) …   Deutsch Wikipedia

Share the article and excerpts

Direct link
Do a right-click on the link above
and select “Copy Link”