Bence-Jones-Proteinurie

Klassifikation nach ICD-10
R80	Isolierte Proteinurie Bence-Jones-Proteinurie
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Als Bence-Jones-Proteinurie bezeichnet man das Vorhandensein von niederkleinmolekularen nierentoxischen Paraproteinen, den so genannten Bence-Jones-Proteinen, im Urin. Es handelt sich um monoklonal synthetisierte freie Leichtketten. Die Krankheit wird in der Regel durch den Nachweis monoklonaler freier Leichtketten vom Typ Kappa oder Lambda im Urin diagnostiziert. Zum Nachweis wird die Immunfixationselektrophorese oder die Immunelektrophorese aus dem Serum oder Urin eingesetzt.^[1] In der Niere führen die Bence-Jones-Proteine zu einer Schädigung. Hierdurch kann es zu einer Niereninsuffizienz kommen.

Ursachen

Krankheiten, bei denen eine Bence-Jones-Proteinurie auftreten kann: ^[2]

• Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) mit Bildung von Leichtketten (sogenanntes Leichtketten-MGUS).
• Multiples Myelom. Wenn nur freie Leichtketten produziert werden nennt man dies auch Leichtkettenplasmozytom, Bence-Jones-Plasmozytom, oder auch Leichtkettenkrankheit. Eine Bence-Jones-Proteinurie kann jedoch auch beim IgG- oder IgA-produzierenden Multiplen Myelom vorkommen. ^[3]
• Morbus Waldenström
• Lymphome
• Amyloidose
• vorübergehende monoklonale Gammopathie bei Infektionen

Therapie

Je nach Ursache der Bence-Jones-Proteinurie ist unter Umständen keine Therapie nötig. Im Vordergrund steht ansonsten die Therapie der Grundkrankheit. Vorübergehend kann im Rahmen einer Dialyse bei akutem Nierenversagen durch Einsatz eines speziellen Filters, der sog. „High Cut Off Membran“, eine Reduktion der Konzentration von Lambda- und Kappa-Ketten aus dem Blut erfolgen, indem diese herausgefiltert werden.

Literatur

• Scherberich JE: Laboruntersuchungen in der Nephrologie; In: Facharzt Nephrologie (Edts KW Kühn, T. Risler), Elsevier, pp 4- 135 ( 2008)
• Informationsseite über die freien Immunglobulin-Leichtketten Englischsprachige Seite mit Informationen über die Entdeckung des Bence-Jones-Proteins.

Einzelnachweise

1. ↑ B. Neumeister, I. Bensenthal, H. Liebich: Klinikleitfaden Labordiagnostik; 3. Aufl.; Urban&Fischer; ISBN 3-437-22231-7
2. ↑ B. Neumeister, I. Bensenthal, H. Liebich: Klinikleitfaden Labordiagnostik; 3. Aufl.; Urban&Fischer; ISBN 3-437-22231-7
3. ↑ Herold, Gerd: Innere Medizin 2009. Herold-Verlag, Köln 2009, ISBN 978-1-111-15195-6 (formal falsche ISBN)

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