Α-Galactosidase

Α-Galactosidase


Α-Galactosidase

—
Vorhandene Strukturdaten: 1r46, 1r47
Struktur Homodimer
Bezeichner
Gen-Namen GLA; GALA
Externe IDs OMIM: 301500 UniProt: P06280   MGI: 1347344 CAS-Nummer: 9025-35-8 (104138-64-9 Agalsidase)
Arzneistoffangaben
ATC-Code A16AB04
DrugBank DB00103
Wirkstoffklasse Enzym
Handelsnamen
  • Fabrazyme® (Genzyme Corp)
  • Replagal® (Transkaryotic Therapies)
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 3.2.1.22  Glykosidase
Reaktionsart Hydrolytische Abspaltung von endständigen α-D-Galactoseresten
Substrat Galactosehaltige Oligo- und Polysaccharide
Vorkommen
Homologie-Familie alpha-Galactosidase Precursor
Übergeordnetes Taxon Eukaryoten

α-Galactosidase (auch Melibidase) ist das Enzym, das die Hydrolyse der glykosidischen Bindung von α-Galactopyranosiden katalysiert. Sie kommt in allen Eukaryoten vor und ist je nach Aufgabe und Organismus unterschiedlich spezifisch. So können einige α-Galactosidasen auch α-D-Fucopyranoside hydrolysieren. Das Enzym kommt in Zellen in den Lysosomen vor.

Ist das Enzym nicht ausreichend vorhanden, kommt es zu einer Anreicherung der Glycosphingolipide, was schließlich zum Tod der Zelle führt. Ist der Mangel an α-Galactosidase durch einen Genfehler bedingt, spricht man vom Krankheitsbild des Morbus Fabry. Dies ist eine X-chromosomal vererbte Erbkrankheit bei der ein organismusweiter Mangel des Enzyms auftritt.


Wikimedia Foundation.

Игры ⚽ Поможем решить контрольную работу

Schlagen Sie auch in anderen Wörterbüchern nach:

  • galactosidase — [ galaktozidaz ] n. f. • 1953; de galact(o) , oside et ase ♦ Biochim. ⇒ lactase. ● galactosidase nom féminin Synonyme de lactase. ● galactosidase (synonymes) nom féminin Synonymes …   Encyclopédie Universelle

  • Galactosidase — ist der Oberbegriff für die zwei Enzyme: α Galactosidase β Galactosidase Diese Seite ist eine Begriffsklärung zur Unterscheidung mehrerer mit demselben Wort bezeichneter Begriffe …   Deutsch Wikipedia

  • galactosidase — galactosidase. См. галактозидаза. (Источник: «Англо русский толковый словарь генетических терминов». Арефьев В.А., Лисовенко Л.А., Москва: Изд во ВНИРО, 1995 г.) …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • galactosidase — galaktozidazė statusas T sritis chemija apibrėžtis Fermentas, katalizuojantis laktozės skilimą į gliukozę ir galaktozę. atitikmenys: angl. galactosidase rus. галактозидаза …   Chemijos terminų aiškinamasis žodynas

  • galactosidase — noun Date: 1917 an enzyme (as lactase) that hydrolyzes a galactoside …   New Collegiate Dictionary

  • galactosidase — ga·lac·to·si·dase (gə lăkʹtō sĭ dās , dāz , lăk tōʹ ) n. An enzyme that catalyzes the hydrolysis of a galactoside. * * * …   Universalium

  • galactosidase — noun Any of several enzymes that catalyze the hydrolysis of a galactoside …   Wiktionary

  • galactosidase — ga·lac·to·si·dase gə .lak tō sə .dās, zə .dāz n an enzyme (as lactase) that hydrolyzes a galactoside …   Medical dictionary

  • galactosidase — ga·lac·to·sid·ase …   English syllables

  • galactosidase — gəˌlaktəˈsīˌdās, āz noun ( s) Etymology: galactoside + ase : an enzyme (as lactase) that hydrolyzes a galactoside …   Useful english dictionary

  • Bêta-galactosidase — β galactosidase La β galactosidase de Penicillum sp. Caractéristiques générales Nom approuvé β D galactoside galactohydrolase Autres noms ou symbole lactase ; β lactosidase ; m …   Wikipédia en Français

Share the article and excerpts

Direct link
… Do a right-click on the link above
and select “Copy Link”