Granularzelltumor

Klassifikation nach ICD-O-3
9580/0	Granularzelltumor
9580/3	Maligner Granularzelltumor
ICD-O-3 online

Der Granularzelltumor (Granularzellmyoblastom, Myoblastenmyom, Abrikossow-Tumor) ist ein seltener gutartiger nichtepithelialer Tumor vermutlich neuroektodermaler Abstammung, der sich meist im mittleren Lebensalter manifestiert. Hauptlokalisationen sind die Zunge sowie Haut und Unterhaut des Körperstammes. Daneben kann der Tumor an praktisch jeder anatomischen Lokalisation auftreten. Klinisch handelt es sich um einen langsam wachsenden, in der Regel schmerzlosen Tumor, der nach chirurgischer Entfernung nur selten rezidiviert. Eine maligne Entartung wird in einem kleinen Prozentsatz der Fälle beobachtet.^[1]

Geschichtliches

Die Erstbeschreibung des Granularzelltumors erfolgte bereits 1926 durch Alexei Iwanowitsch Abrikossow, der die Läsion zunächst als eine gutartige Neoplasie der quergestreiften Skelettmuskulatur interpretierte und mit der Bezeichnung Myoblastenmyom belegte.^[2][3]

Ätiologie

Die dem Granularzelltumor zugrunde liegenden Ursachen sind unbekannt. Als wahrscheinlicher Ausgangspunkt der Tumorentstehung gilt die Schwann-Zelle, wobei allerdings eine Beziehung nicht in allen Fällen hergestellt werden kann.^[4] Die seltene angeborene Variante des gingivalen Granularzelltumors ist möglicherweise eine nicht-neoplastische, reaktive Läsion.^[1]

Epidemiologie

Der Altersgipfel der Erkrankung liegt im mittleren Lebensalter, wobei der Manifestationszeitpunkt jedoch in weiten Grenzen variiert. Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer.^[1]

Pathologie

Operationspräparat eines Granularzelltumors. Dieser 2 cm große Tumor war bei einer Patientin im mittleren Lebensalter im Bereich der Bauchwand aufgetreten.

Histologie des Granularzelltumors.

Makroskopisch handelt es sich um meist kleine, üblicherweise weniger als 3 cm messende weißliche und häufig unscharf begrenzte Tumoren von fester Konsistenz, die bevorzugt in der Zunge (40 %) sowie in Haut und Unterhaut insbesondere des Körperstammes (30 %) auftreten. Darüber hinaus wurden Granularzelltumoren an vielen weiteren Lokalisationen beschrieben, darunter Bronchialsystem (13 %), Harn- und Geschlechtsapparat (13 %), Magen-Darm-Trakt (6 %) oder Zentralnervensystem.^[1][4][5]

Intrakraniell tritt der Tumor vor allem im Bereich der Hypophysenregion auf und wird hier als Granularzelltumor der Neurohypophyse bezeichnet, der nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als Grad I klassifiziert wird.^[6]

Histologisch zeigen Granularzelltumoren unabhängig von ihrer Lokalisation ein bemerkenswert uniformes Erscheinungsbild. Die Tumorzellen sind in Nestern oder Zellbalken angeordnet, groß, rund oder polygonal und besitzen reichlich feingranuläres, eosinophiles Zytoplasma, in dem sich zuweilen größere eosinophile Tröpfchen oder Granula finden. Diese enthalten reichlich hydrolytische Enzyme wie die saure Phosphatase und lassen sich regelmäßig mit dem Farbstoff Luxol Fast Blue, in einem Teil der Fälle auch in der PAS-Färbung anfärben.^[4] Die Zellkerne sind klein, zentral lokalisiert und üblicherweise pyknotisch oder hyperchromatisch, seltener auch vesikulär. Mitosen und geringfügige, oft degenerativ bedingte Atypien werden nur selten beobachtet. Häufig werden Tumorzellgruppen in Umgebung kleiner Nerven gefunden. Oberflächlich lokalisierte Tumoren sind oft begleitet von einer pseudoepitheliomatösen Hyperplasie des überkleidenden Plattenepithels, die nicht mit einem Plattenepithelkarzinom verwechselt werden darf.^[1]

Immunhistochemie

Immunhistochemie für S-100

Immunhistochemisch zeigen die Tumorzellen des Granularzelltumors eine Positivität für Neuronenspezifische Enolase (NSE), CD63 (NK1-C3), S-100 sowie fast immer auch für Inhibin und Calretinin.^[1]

Die seltenen malignen Granularzelltumoren zeigen häufig eine negative Immunoreaktivität für NSE, S-100 und Vimentin.^[7]

Diagnose und Differentialdiagnose

Granularzelltumor der Speiseröhre in der Breischluckuntersuchung.

Die Diagnose erfolgt nach Entnahme einer Gewebeprobe (Biopsie) oder am Präparat des vollständig entfernten Tumors durch den Pathologen. In der Regel ist das histologische Bild so charakteristisch, dass keine diagnostischen Probleme auftreten. Differentialdiagnostisch in Frage kommen in einigen Fällen das Schwannom, Neurofibrom, das alveoläre Weichteilsarkom, das adulte Rhabdomyom, das histiozytoide Karzinom oder selten auch reaktive Läsionen nach vorausgegangenem Trauma oder Entzündung.^[4][1]

Therapie

Therapie der Wahl ist die chirurgische Entfernung des Tumors. Ein weiter Sicherheitsabstand zum Tumor ist dabei nur bei der malignen Variante des Granularzelltumors erforderlich.^[7]

Prognose

Als üblicherweise benigne Neoplasie mit langsamem Wachstum zeigt der Granularzelltumor eine gute Prognose. Die Rezidivquote nach chirurgischer Therapie liegt bei unter 5 Prozent; ein Wiederauftreten des Tumors ist dabei in der Regel auf eine unvollständige Entfernung zurückzuführen. Eine maligne Entartung wird in höchstens 2-3 Prozent der Fälle beobachtet. Hierbei kommt es im Verlauf häufig zu einer Metastasierung mit letztendlich tödlichem Ausgang.^[1]

Einzelnachweise

1. ↑ ^{a b c d e f g h} Fletcher CDM. Diagnostic Histopathology of Tumors, 3rd edition, Churchill Livingstone, 2007.
2. ↑ Abrikossoff A. Über Myome, ausgehend von der quergestreiften willkürlichen Muskulatur. Arch Pathol Anat 1926;260:214.
3. ↑ Abrikossoff A. Weitere Untersuchungen über Myoblastenmyome. Arch Pathol Anat 1931;280:723.
4. ↑ ^{a b c d} PathConsult: Granular Cell Tumor (24. Februar 2006), Elsevier; http://www.pathconsultddx.com/pathCon/diagnosis?TXTBOX2=gra&pii=S1559-8675%2806%2970247-9
5. ↑ Schlick T, Junginger T. Abrikossoff-Granulosazelltumor: Ein seltener Tumor des Oesophagus. Chirurg. 1997 Sep;68(9):932-5. PMID 9410685
6. ↑ Cohen-Gadol, et al.: Granular Cell Tumor of the Sellar and Suprasellar Region: Clinicopathologic Study of 11 Cases and Literature Review. Mayo Clin Proc. 2003;78(5):567-73. PMID 12744543 Volltext
7. ↑ ^{a b} The Maxillofacial Center for Education & Research: Granular Cell Tumor; http://www.maxillofacialcenter.com/BondBook/softtissue/grantumor.html

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