Carnitin-Acylcarnitin-Transporter

Carnitin-Acylcarnitin-Transporter
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Masse/Länge Primärstruktur	301 Aminosäuren
Bezeichner
Gen-Namen	SLC25A20; CAC, CACT
Externe IDs	OMIM: 212138 UniProt: O43772
Transporter-Klassifikation
TCDB	2.A.29.8.3
Bezeichnung	Mitochondrialer Carrier
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon	Mehrzellige Tiere

Der Carnitin-Acylcarnitin-Transporter (CACT) ist dasjenige Protein, das den gegenläufigen Transport von L-Carnitin aus dem, beziehungsweise Acylcarnitin in das Mitochondrium katalysiert. Diese Reaktion ist Teil des Fettstoffwechsels und damit kann die Verbrennung (beta-Oxidation) der transportierten Fettsäuren in der mitochondrialen Matrix beginnen. Es handelt sich um einen Transporter aus der Klasse der mitochondrialen Carrier. Mutationen im SLC25A20-Gen können (seltenen) CACT-Mangel hervorrufen, der in schweren Fällen bereits kurz nach der Geburt tödlich ist.^[1][2]

Die Transportgleichung lautet:

Acylcarnitin_außen + Carnitin_innen = Acylcarnitin_innen + Carnitin_außen

Es handelt sich also um einen Antiport.

Einzelnachweise

1. ↑ UniProt O43772
2. ↑ Pierre G, Macdonald A, Gray G, Hendriksz C, Preece MA, Chakrapani A: Prospective treatment in carnitine-acylcarnitine translocase deficiency. In: J. Inherit. Metab. Dis.. 30, Nr. 5, Oktober 2007, S. 815. doi:10.1007/s10545-007-0518-x. PMID 17508264.

Weblinks

• Gopinathrao/reactome.org: Transport of palmitoyl carnitine into mitochondria
• Orphanet: Carnitine-acylcarnitine translocase deficiency.