Cytochrom-b5-Reduktasen

Cytochrom-b5-Reduktasen
Bändermodell der löslichen Isoform von B5R3 (Methämoglobin-Reduktase), mit FAD als Kalotten, nach PDB 1UMK
Masse/Länge Primärstruktur	unterschiedlich
Kofaktor	FAD
Bezeichner
Gen-Name(n)	CYB5R1, CYB5R2, CYB5R3, CYB5R4, CYB5RL
Enzymklassifikation
EC, Kategorie	1.6.2.2  Oxidoreduktase
Reaktionsart	Redoxreaktion
Substrat	NADH + Fe3+-Cytochrom b5
Produkte	NAD+ + H+ + Fe2+-Cytochrom b5
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon	Säugetiere[1]

Cytochrom b₅-Reduktasen (CBR, B5R), genauer NADH-Cytochrom b₅-Reduktase, früher Methämoglobin-Reduktase, sind Enzyme in Säugetieren, die die Reduktion des an das Protein Häms mit dem komplexierten Eisen-Ion vom dreiwertigen in den zweiwertigen Zustand katalysieren. Gleichzeitig wird NADH zu NAD⁺ oxidiert. Diese Redoxreaktion ist unentbehrlich für die Reduktion von Methämoglobin, das Recycling von Ascorbat, im Fettstoffwechsel, und generell bei der Übertragung von Reduktionsäquivalenten von NADH auf andere Substrate. Mutationen im CYB5R3-Gen sind für die erbliche Methämoglobinämie verantwortlich.^[2]

Strukturell und funktionell verwandt sind die B5R-Enzyme mit den NAD(P)H:Nitrat-Reduktasen in Pflanzen und Pilzen. Beide Familien gehören zur Superfamilie der Flavoprotein-Pyridinnukleotid-Cytochrom-Reduktasen, die in Eukaryoten und Bakterien vorkommen.^[3]

Beim Mensch gibt es fünf paraloge Cytochrom b₅-Reduktase-Gene, die jeweils noch durch alternatives Spleißen mehrere unterschiedliche Enzyme bilden können:

Gen- Name	Protein	OMIM	Varianten	Größe	Bemerkung
CYB5R1	Q9UHQ9	608341	1	305	single pass Membranprotein (Nukleolus); weithin exprimiert
CYB5R2	Q6BCY4	608342	2	276	nicht überall exprimiert; für Lucigenin-Chemoluminszenz verantwortlich
CYB5R3	P00387	250800	M/S	300/ 275	Membranprotein (M, endoplasmatisches Retikulum und Mitochondrium) und lösliche Isoform (S, Methämoglobin-Reduktase); S nur in Erythrozyten exprimiert, verantwortlich für Typ I der Methämoglobinämie.
CYB5R4	Q7L1T6	608343	1	521	löslich; endoplasmatisches Retikulum; weithin exprimiert; schützt Pankreas vor oxidativem Stress
CYB5RL	Q6IPT4		3	314/ 167/ 247

Einzelnachweise

1. ↑ Homologe bei OMA
2. ↑ UniProt P00387
3. ↑ InterPro-Eintrag

Weblinks

• D'Eustachio/reactome: Reduction of ferric cytochrome B5A to ferrous cytochrome B5A