Hornstein-Knickenberg-Syndrom

Das Hornstein-Knickenberg-Syndrom (Syn. Fibromatosis cutis) ist ein sehr selten auftretendes auftrendes Syndrom. Charakteristisch sind perifollikuläre Fibrome des Rumpfes oder Kopfes, pendelnde Fibrome im Bereich der Leisten, der Achseln und des Halses sowie adenomatöse Colonpolypen. Die Fibrome werden chirurgisch behandelt, die Colonpolypen bedürfen konsequenter Kontrolluntersuchungen.^[1] ist ^[2]

Das Krankheitsbild wurde 1975 von einem deutschen Dermatologie-Professor in Erlangen (Otto P. Hornstein) und seiner Assistentin Monika Knickenberg entdeckt und veröffentlicht.^[3] Etliche Monate später wurde dieselbe Krankheit jedoch von den Kanadiern Arthur R. Birt, Georgina R. Hogg und W. James Dubé ebenfalls beschrieben. Daher wird das Syndrom auch als Birt-Hogg-Dubé-Syndrom bezeichnet.^[4]

Einzelnachweise

1. ↑ Altmeyer P.: Therapielexikon Dermatologie und Allergologie, Springer, 2005, S.1086, ISBN 9783540237815, hier online
2. ↑ Altmeyer P., e.a.: Springer Enzyklopädie Dermatologie, Allergologie, Umweltmedizin, Springer, 2002, S.529-30, ISBN 3540413618, hier online
3. ↑ Otto P. Hornstein, Monika Knickenberg: Perifollicular fibromatosis cutis with polyps of the colon — a cutaneo-intestinal syndrome sui generis. In: Archives for Dermatological Research. 253, Nr. 2, 1975, S. 161–175, doi:10.1007/BF00582068.
4. ↑ Arthur R. Birt, Georgina R. Hogg, W. James Dube: Hereditary Multiple Fibrofolliculomas With Trichodiscomas and Acrochordons. In: Arch Dermatol. 113, Nr. 12, 1. November 1977, S. 1674–1677, doi:10.1001/archderm.1977.01640120042005.