Fibromatose

Klassifikation nach ICD-10
M72	Fibromatosen
M72.0	Fibromatose der Palmarfaszie (Dupuytren-Kontraktur)
M72.1	Fingerknöchelpolster (Knuckle pads)
M72.2	Fibromatose der Plantarfaszie (Ledderhose-Kontraktur)
M72.4	Pseudosarkomatöse Fibromatose
M72.6	Nekrotisierende Fasziitis
M72.9	Fibromatose, nicht näher bezeichnet
D48	Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens an sonstigen und nicht näher bezeichneten Lokalisationen
D48.3	Retroperitoneum
D48.4	Peritoneum
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Die Fibromatose ist eine gutartige Bindegewebswucherung, die oft aggressiv wächst und in die Umgebung infiltriert. Nach operativer Entfernung besteht ein hohes Rezidivrisiko. Die Geschwulstbildung geht meist von Myofibroblasten aus. Generell lassen sich oberflächliche nicht abgekapselte Formen mit Fibromen unter 5 cm von tiefliegenden Formen in Brust und Bauch unterteilen^[1]. Eine Entartung ist extrem selten.

Die WHO gruppiert die Fibromatosen mit anderen Bindegewebstumoren und Fibromen als Klasse der „fibroblastisch-myofibroblastischen Tumoren“ und unterteilt nach histologischer Malignität in die Gruppen der benignen, der lokal aggressiven/intermediären, der selten metastasierenden/intermediären und der malignen Tumoren (die aber nur aus den Fibrosarkomen und Fibromyxoidsarkomen besteht)^[2].

Oberflächliche Fibromatosen

Die verschiedenen Formen kommen häufig gemeinsam vor. Unterschieden werden je nach Lokalisation u.a.:

• Palmar-Fibromatose (Morbus Dupuytren) in den Handinnenflächen mit charakteristischer Beugekontraktur der Finger.
• Plantar-Fibromatose (Morbus Ledderhose) an den Fußsohlen
• Penisverkrümmung (Induratio Penis plastica, auch Morbus Peyronie genannt)
• Gingivale Fibromatose (Jones-Syndrom)
• Fibromatosis colli als seltene Ursache eines angeborenen Schiefhalses mit Geschwulst im distalen Drittel des Musculus sternocleidomastoideus.
• Desmoid-Tumor, der sich in Muskelfaszien bildet;

Tiefe Fibromatosen

• Retroperitonealfibrose, auch Morbus Ormond, als Fibromatose zwischen dem hinteren Bauchfell (retroperitoneal) und der Wirbelsäule, die oft durch Einengung der Harnleiter (Ureter) zum Harnstau (Hydronephrose) in der Niere führt. Unterschieden werden sekundäre Formen, z. B. nach Bestrahlung, von einer primären Fibromatose, für die eine autoimmune Ursache diskutiert wird.
• Sklerosierende Mediastinitis
• Sklerosierende Mesenteritis

Siehe auch

• Hornstein-Knickenberg-Syndrom

Literatur

1. ↑ U.-N. Riede, H.-E. Schaefer: Allgemeine und spezielle Pathologie, 3. Auflage. Thieme-Verlag, Stuttgart 1993 (ISBN 3-13-683303-9 (formal falsche ISBN)), S. 1156
2. ↑ C. D. M. Fletcher, K. K. Unni, F. Mertens: Pathology & Genetics: Tumours of Soft Tissue and Bone. IARC Press, Lyon, Frankreich 2002 (ISBN 92-832-2413-2)

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Weblinks

 Commons: Fibromatose – Sammlung von Bildern, Videos und Audiodateien