Mondini-Dysplasie

Klassifikation nach ICD-10
Q 16.5	Angeborene Fehlbildung des Innenohres, Anomalie: Corti-Organ, häutiges Labyrinth
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Die Mondini-Dysplasie oder Mondini-Taubheit ist eine angeborene Fehlbildung des Innenohres. Die Fehlbildung wird autosomal dominant vererbt^[1] und kann einseitig oder beidseitig auftreten. Das charakteristische Merkmal der Fehlbildung ist eine nur aus eineinhalb Windungen bestehende Hörschnecke im Gegensatz zu den normalerweise vorhandenen zweieinhalb Windungen. Diese Missbildung stellt eine Hemmungsmissbildung aus der siebenten Schwangerschaftswoche dar. Folge der Fehlbildung ist eine Schwerhörigkeit unterschiedlichen Ausmaßes bis zur völligen Taubheit.

Die Missbildung ist nach dem italienischen Anatomen Carlo Mondini (1729-1803) benannt, der sie erstmalig beschrieb.

Neben dem reduzierten Umfang der Windungen der Schnecke können bei der Mondini-Dysplasie sehr unterschiedliche zusätzliche Fehlbildungen des Innenohres gefunden werden, abnorme Erweiterungen von Labyrinthhohlräumen, Fehlen der Bogengänge, Fehlen des inneren Gehörganges u.s.w. Verschiedene Vorschläge einer Systematik der unterschiedlichen Missbildungsformen haben sich bisher nicht durchgesetzt.^[2][3]

Die Anwendung eines Cochleaimplantats zur Behebung des Hörverlustes ist durch Untersuchung der Defizite mittels hochauflösender Computertomographie zu klären.

Quellen

1. ↑ R.J.Gorlin, H.V. Torielle, M.M. Cohen: Hereditary Hearing Loss and Its Syndromes. Oxford Monographs on Medical Genetics No. 28, 1995 online
2. ↑ Zheng Y, Schachern PA, Cureoglu S, Mutlu C, Dijalilian H, Paparella MM.: The shortened cochlea: its classification and histopathologic features. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2002 Mar 15;63(1):29-39.
3. ↑ Sennaroglu L, Saatci I.: A new classification for cochleovestibular malformations. Laryngoscope. 2002 Dec;112(12):2230-41.

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