Enzephalozele

Klassifikation nach ICD-10
Q01	Enzephalozele
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Enzephalozele (Synonym: Hernia cerebri, Hirnbruch, äußerer Hirnprolaps; englisch: encephalocele) bezeichnet eine Hemmungsfehlbildung mit fehlerhafter Gehirnanlage bzw. medianer Schädellücke (an Nasenwurzel, Stirn, Schädelbasis, Hinterkopf), durch die sich Hirnteile nach außen vorwölben, und zwar ohne Beteiligung der Hirnliquorräume (Kenenzephalozele) oder mit Hirnventrikelanteilen (entspricht auch Enzephalozystozele), häufig einschließlich eines Hirnhautsackes (Enzephalozystomeningozele). Das Wort ist zusammengesetzt aus altgriechisch ἐγκέφαλον enképhalon „Gehirn“ und der Endung -zele.

Diagnostik

Zur Diagnose gehört die dreidimensionale Darstellung des knöchernen Defekts mit Hilfe der Computertomographie (CT) und des Zeleninhalts mittels Magnetresonanztomographie.

Therapie

Die Therapie besteht im Verschluss der Hirnhäute, bei kleiner Enzephalozele durch Abtragung an der Basis und Verschluss durch Faszienplastik, bei großen Zelen Rückverlagerung einschließlich plastischer Schädeldefektdeckung. Die Reposition von sich durch große Lücken vorwölbendem funktionsfähigem Nervengewebe gelingt selten, meist wird das fehlgebildete Gewebe abgetragen.

Dringlich ist die Operation nur bei einer Liquorfistel wegen Infektionsgefahr oder kombinierter Störung der Liquorzirkulation, neurologische Defizite werden operativ nicht gebessert.

Siehe auch

• Meningozele

Literatur

• Michael Bömmer: Magnetresonanztomographie-Diagnostik bei kraniellen und spinalen Malformationen im Kindesalter Inaugural-Dissertation Ruhr-Universität Bochum

Weblinks

•  Wikibooks: Pädiatrie Neurologie: Enzephalozele – Lern- und Lehrmaterialien
• Encephaloceles Information Page The National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)